Спадкове тремтіння

Найбільш раннім і характерним симптомом спадкового тремтіння (есенціальний тремор Мінора) є невеликий тремор кистей (з частотою приблизно 4 коливання в секунду), частіше симетричний, ослабевающий у спокої і посилюється при русі, утриманні пози, емоційному напруженні. Часто приєднується тремор голови. Ноги частіше залишаються інтактними. Інші неврологічні порушення при спадковому тремтінні не виявляються.
Середній вік початку хвороби 50 років з коливаннями від 10 до 70 років. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом з великими варіаціями в експресивності. Поряд з типовими формами зустрічаються стерті і рудиментарні. Чоловіки хворіють дещо частіше жінок.
Захворювання слід диференціювати від хвороби Паркінсона, на відміну від якої тремор при спадковому тремтінні є постуральний-кінетичним, більш розгонистим і зменшується або зникає повністю у спокої. Крім того, не спостерігається гіпокінезії, ригідності, виражених постуральних порушень і деменції. Припущення про гепатолентикулярной дегенерації відкидається через відсутність при ессенциальном треморе кільця Кайзера – Флейшера, деменції і ознак печінкової недостатності.
Діагностичні труднощі при диференціації спадкового тремтіння від початкових проявів хореї Гентінгтона, особливо в її атипових варіантах, можуть бути подолані за допомогою томографії та аналізу ДНК. Тіреотоксіческій тремор розвивається одночасно з ураженням щитовидної залози та порушеннями обмінних процесів.
У лікуванні препаратами першого ряду є адреноблокатори (пропранолол), антиконвульсант примідон (гексамідин), вітамін В6 у великих дозах. При протипоказання до адреноблокаторам використовують клоназепам.


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (2 votes, average: 4.50 out of 5)

Спадкове тремтіння