Демієлінізуючі захворювання
Лейкоенцефаліт Шільдера. Багато дослідників відносять це захворювання до злоякісних варіантам розсіяного склерозу. Особливістю лейкоенцефаліти Шільдера є великий характер демієлінізації, більш часте виникнення в дитячому та підлітковому віці, швидке прогресування. Нерідко масивні вогнища демієлінізації можуть зливатися, захоплюючи цілу частку, мозолисте тіло або навіть півкуля головного мозку. При цьому звичайно виявляються й більш дрібні вогнища в інших відділах мозку (рис. 79).
При магнітно-резонансної томографії накопичення контрасту відбувається тільки в частині вогнищ, дослідження ліквору підтверджує наявність інтратекального синтезу аутоантитіл (виявляються олігоклональних смуги, підвищені рівні вільних легких ланцюгів імуноглобулінів).
У клінічній картині можливо як неухильно швидко прогресуючий перебіг, так і рецідівірующе-ремиттирующее перебіг. Поряд з пирамидно-мозочковими, тазовими, чутливими і зоровими розладами, на відміну від розсіяного склерозу, при лейкоенцефаліт Шільдера частіше зустрічається епілептичний синдром, деменція, гіперкінези, псевдобульбарний синдром.
Лікування представляє складне завдання, проте є приклади успішної терапії даного захворювання великими дозами кортикостероїдів в поєднанні з плазмаферезу і імуносупресивної терапією.
Оптикомиелит (хвороба Девіка). Дане демієлінізуюче захворювання в даний час не відносять до варіантів розсіяного склерозу, оскільки патогенез його обумовлений утворенням антитіл до особливого білку – аквапоріни, максимальний вміст якого виявлено в зорових нервах і спинному мозку, що і визначає особливості клінічної картини. Хвороба Девіка і її варіанти спостерігаються частіше в деяких регіонах світу (Японія, Китай, Південна Азія), що, мабуть, обумовлене генетичною схильністю.
Особливістю оптікоміеліта є одночасне або послідовне демієлінізуюче поразка зорових нервів і спинного мозку. Сліпота на одне або обидва ока виникає гостро або підгостро. Симптоми поперечного або висхідного миелита передують зоровим протягом декількох днів або тижнів або слідують за поразкою зорової системи. Ураження спинного мозку при хворобі Девіка не обмежується тільки демиелинизацией і носить більш глибокий характер – з пошкодженням аксонів, некрозом, утворенням порожнин, що призводить до більш стійких порушень, ніж при розсіяному склерозі. На відміну від останнього магнітно-резонансна томографія головного мозку зазвичай не виявляє демієлінізуючий процес навіть через роки після початку захворювання, в лікворі відсутні олігоклональних смуги. Перебіг захворювання може бути як рецідівірующе-ремиттирующим з неповними ремісіями, так і первинно-прогресуючим.
Хвороба Девіка відрізняється меншою курабельного в порівнянні з розсіяним склерозом, при загостренні або високої активності захворювання застосовується пульс-терапія кортикостероїдами, плазмаферез, цитостатики, препарати моноклональних антитіл до В-лімфоцитів.
Неврит зорового нерва (ретробульбарний неврит). Може бути як самостійним офтальмологічним захворюванням, так і першим проявом (дебютом) розсіяного склерозу. Нерідко виникає на тлі останнього.
Захворювання обумовлене виникненням вогнищ аутоімунного запалення і демієлінізації в зорових нервах, що призводить до гострого або підгострий (зазвичай асиметричному) зниженню гостроти зору; нерідко супроводжується болями в області ока або очниці. При магнітно-резонансної томографії в 30-50% випадків в головному мозку виявляються вогнища демієлінізації, у тому числі іноді в самих зорових нервах (рис. 80).
У кожного другого пацієнта з невритом зорового нерва виявляються олігоклональних смуги або підвищений рівень вільних легких ланцюгів імуноглобулінів у лікворі.
Ризик виникнення розсіяного склерозу після перенесеного невриту зорового нерва становить 30-80% залежно від клінічних проявів, наявності гіперінтенсивних Т2-сигналів при магнітно-резонансної томографії та олігоклональних смуг в лікворі.
Лікування захворювання зазвичай проводять внутрішньовенним краплинним введенням високих доз кортикостероїдів в режимі пульс-терапії.
(2 votes, average: 3.00 out of 5)