Гострий розсіяний енцефаломієліт

Аутоімунне, переважно монофазного запальне захворювання нервової системи з ураженням білої і сірої речовини головного та спинного мозку, оболонок мозку і периферичних нервів.
Етіологія і патогенез. Захворювання виникає як ускладнення вірусної інфекції або вакцинації. Інфекційний агент при впливі на організм пацієнта змінює його антигени, після чого на них розвиваються аутоімунні реакції, що супроводжуються запаленням і пошкодженням.
Найбільш часто захворювання розвивається після перенесених кору, краснухи, віспи, вітряної віспи, грипу, епідемічного паротиту, інфекційного мононуклеозу, герпетичної інфекції, викликаної герпесом 1-го або 6-го типу, рідше – микоплазменной інфекції, а також після неспецифічної респіраторної або кишкової вірусної інфекції. Поствакцинальний енцефаломієліт зазвичай розвивається після щеплень від сказу та коклюшу.
Запальний процес захоплює не тільки біле і сіра речовина головного і спинного мозку, але нерідко і периферичні нерви. Часто залучаються також корінці і оболонки спинного та головного мозку. Дифузне запалення обумовлює демієлінізацію і, лише в частині випадків, загибель осьових циліндрів, що проявляється при магнітно-резонансної томографії освітою на Т2-зважених зображеннях множинних гіперінтенсивних чітко окреслених вогнищ, не виявляються на Т1-зважених зображеннях.
Клінічна картина. Захворювання розвивається зазвичай гостро або підгостро через 1-2 тижнів. після інфікування або вакцинації. У перші дні захворювання виявляється загальноінфекційний синдром: субфебрилітет, в периферичної крові помірний лейкоцитоз і збільшення ШОЕ, в лікворі часто виявляють помірний плеоцитоз і незначне підвищення білка, яке кореспондує з гостротою процесу.
Часто присутній виразна загальмозкова симптоматика (головний біль, оглушення, сонливість, загальмованість, блювання, рідше кома, іноді епілептичні припадки).
Визначається менінгеальний синдром (ригідність потиличних м’язів, симптом Керніга та ін.).
Вогнищеві симптоми відображають ураження різних відділів центральної нервової системи. Можливі хиткість при ходьбі, запаморочення, порушення координації рухів, геми – і параплегії, рідше – мляві паралічі, зустрічаються порушення тазових функцій, гіперкінези.
Ураження спинного мозку часто протікають у вигляді поперечного миелита або синдрому половинного поразки поперечника спинного мозку.
Спостерігаються розлади вегетативної іннервації (гіпергідроз, блідість шкірних покривів).
При ураженні корінців або периферичних нервів виникають болі, розлади чутливості і мляві парези в кінцівках. Часто уражаються черепні нерви: зниження зору аж до амавроза, двоїння, ністагм, асиметрія лицьової мускулатури, можливі також бульбарні прояви з розладом ковтання і дихання.
При бурхливому перебігу захворювання зустрічаються трофічні розлади і пролежні.
Найбільш поширені клінічні форми:
– Енцефаломіелополірадікулоневріт – поразка всіх відділів нервової системи;
– Поліоенцефаломіеліт – переважне ураження ядер черепних нервів і сірої речовини спинного мозку;
– Мієліт дисемінований – ураження спинного мозку на різних рівнях.
Тривалість активної фази захворювання – від 2 тижнів. до 3 міс. з подальшим відновленням протягом декількох місяців або навіть років. У частини хворих після одужання неврологічна симптоматика зникає повністю, в інших залишаються різного ступеня вираженості залишкові явища. Інколи в гострій стадії можливий летальний результат внаслідок ураження ядер черепних нервів, ядер діафрагмальних нервів, в більш пізніх стадіях – внаслідок приєднання інтеркурентних інфекцій, розвитку пролежнів, пневмонії, уросепсиса.

Діагностика. При магнітно-резонансної томографії головного мозку при легкій і помірній гостроту процесу на самих ранніх термінах захворювання (до 2-3 тиж.) Патологічних змін зазвичай не виявляють. При бурхливому перебігу захворювання на Т2-зважених МРТ-зображеннях в перивентрикулярних областях виявляють зони набряку різної протяжності і помірно гіперінтенсивні вогнища демієлінізації з нечіткими контурами (рис. 78).
З діагностичною метою проводять обстеження ліквору та сироватки крові на можливі нейроінфекції за допомогою полімеразної ланцюгової реакції і серологічних методів. Диференціальна діагностика з розсіяним склерозом грунтується, передусім, на особливостях клінічних ознак, виявленні лише однієї атаки гострого розсіяного енцефаломієліту і тому часто вимагає тривалого (до 10 років) спостереження. У гострому періоді захворювання відрізняється від розсіяного склерозу різкішим швидко наростаючим неврологічним дефіцитом, загальномозковими симптомами, ознаками залучення оболонок мозку і периферичної нервової системи.
Поліоенцефаломіеліт необхідно диференціювати від кліщового енцефаліту та поліомієліту, при цьому орієнтуючись на результати лабораторних досліджень, клінічні та епідеміологічні дані.
При многоочаговостью мієліті необхідно виключити пухлину на підставі відсутності білково-клітинної дисоціації в лікворі, даних магнітно-резонансної томографії та позитронно-емісійної томографії з метіоніном.
Лікування. У гострій стадії найбільш ефективні кортикостероїди, що вводяться внутрішньовенно крапельно методом пульс-терапії: метилпреднізолон в дозі 10-15 мг / кг на добу протягом 3-8 днів, при необхідності (недостатньому ефекті) з подальшим переходом на пероральний прийом з поступовим зниженням дози в протягом 1 міс. або застосуванням плазмаферезу. Одночасно призначають препарати калію, калійзберігаючі діуретики, анаболічні стероїди, вітаміни. Симптоматична терапія аналогічна такій при розсіяному склерозі.


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (1 votes, average: 5.00 out of 5)

Гострий розсіяний енцефаломієліт