Транспорт заліза в організмі
Залізо в плазмі крові в основному пов’язано з трансферином, глікопротеїном з молекулярною масою 76-77 кД, що володіє значним генетичним поліморфізмом (більше 20 варіантів порушень первинної структури). Трансферин, як і всі транспортні білки, синтезується в печінці, в невеликій кількості він також утворюється в лімфоїдної тканини, молочній залозі, яєчках і яєчниках. Кожна молекула трансферину здатна зв’язати два атоми заліза. Атом металу зв’язується з трансферином тільки в присутності бікарбонатів, які, ймовірно, необхідні для утворення комплексу залізо-трансферин. У фізіологічних умовах трансферрин насичений залізом приблизно на 30%. Трансферин бере участь в обміні заліза, транспортуючи його між еритроїдна елементами кісткового мозку і макрофагами. У ряді патологічних ситуацій порушується перехід заліза
З макрофагів на трансферрин. Це може відбуватися при запаленні внаслідок зниження вмісту заліза в еритроцитах і збільшення відкладення його в клітинах. Трансферин також регулює транспорт заліза в гепатоцити.
Атоми заліза транспортуються безпосередньо в клітину шляхом взаємодії комплексу залізо-трансферин зі специфічними рецепторами плазматичної мембрани. Комплекс залізо-транс – Феррін проникає в цитозоль, де звільняється атом заліза, а трансферин виноситься з клітки, залишаючись здатним до повторного і багаторазового зв’язування іонів заліза. Ретикулоцити володіють найбільшою щільністю рецепторів до трансферину на плазматичній мембрані. Залізо в цих клітинах зв’язується з протопорфірину з утворенням гема, який, з’єднуючись з глобіном, утворює гемоглобін або міоглобін.
Інший білок, що володіє високою афінності до залозу, – лактоферрин – присутній в біологічних секретах (в бронхіальному, а також у жіночому молоці і цитоплазми нейтрофілів). У кислому середовищі спорідненість лактоферину до атомів заліза більш високе, ніж трансферину; у цьому зв’язку в осередках запалення і тканинного ацидозу залізо може знаходитися в малорозчинних комплексах і тому не транспортуватися в кров. Це пояснює зниження вмісту заліза в сироватці крові в умовах запалення. До іншим транспортним білкам заліза відносять гаптоглобин, гемопексин і альбумін.
Залізо присутній також у формі депонированного елемента у вигляді феритину і гемосидерину ретикулярних клітин. Основна форма депонування заліза – феритин, що накопичується головним чином у печінці, селезінці і кістковому мозку. Ферритин має оболонку (апоферитин) і ядро молекули, в якому накопичується до 4500 атомів заліза у формі гідроксілфосфата. Молекула гемосидерина утворюється в результаті часткового руйнування феритину. Гемосидерин присутня у вигляді нерозчинного комплексу в клітинах РЕС. Залізо, що циркулює в плазмі крові, має функціональну зв’язок з депонованим залізом, яке при необхідності може бути мобілізовано і транспортовано в сироватку крові від ретикулоендотеліальних клітин, залучених до катаболізм гемоглобіну, до гепатоцитах.
Клінічне значення
Вміст заліза в крові може бути як підвищеним, так і зниженим.
Надлишок заліза в організмі. Основні причини підвищеного вмісту заліза в сироватці крові:
– посилення руйнування еритроцитів при гемолітичній і аутоімунної анемії;
– порушення синтезу гемоглобіну (перніціозна анемія);
– гострий гепатит (вірусний гепатит, токсичні гепатити);
– гемосидероз і гемохроматоз.
(2 votes, average: 4.00 out of 5)