Види гемоглобіну, його значення
Гемоглобін відноситься до числа найважливіших дихальних білків, які беруть участь у перенесенні кисню від легенів до тканин. Гемоглобін утворює еритробласти і нормобласти червоного кісткового мозку. Він є основним компонентом еритроцитів крові, в кожному з них міститься приблизно 280 млн молекул гемоглобіну.
Гемоглобін є складним білком, який відноситься до класу хромопротеїнів і складається з 2 компонентів:
- Залозоімісні геми – 4%; Білка глобіну – 96%.
Кров здорового чоловіка містить 130-160 г/л гемоглобіну, а в крові здорових жінок міститься 120-140 г/л. Загальна маса гемоглобіну в організмі людини становить 600-700 м.
гем і є комплексним з’єднанням порфірину з залізом. Це з’єднання досить нестійке і легко перетворюється або на гематин, або в гем. Залізо, що входить до складу гема, здатне легко приєднувати і віддавати кисень, при цьому валентність заліза не змінюється; воно весь час залишається двовалентним. Крім гема, залізо входить до складу всіх дихальних ферментів тканин. Така важлива роль заліза обумовлена будовою його атома – наявністю великої кількості вільних електронів, здатних до участі в окисно-відновних реакціях.
Будова гема ідентична для гемоглобіну всіх видів тварин.
Відмінності пов’язані з властивостями білкового компонента, який представлений двома парами поліпептидних ланцюгів.
Розрізняють наступні форми гемоглобіну:
- HbA; HbF; HbP.
HbА – гемоглобін дорослої людини (а – від лат. Adultis – “дорослий”) – це гемоглобін, що утворюється в еритроцитах дорослої людини. Крім того, він знаходиться і в організмі плода, досягаючи до пологів 30%.
HbF – фетальний гемоглобін (від foetus – від лат. “Плід”). Цей тип гемоглобіну утворюється в організмі плода вже на 9-му тижні внутрішньоутробного розвитку, до пологів зміст його збільшується, досягаючи 70%. Таким чином, у плода є наступні типи гемоглобіну – гемоглобін А та фетальний гемоглобін, який після пологів або до кінця першого року життя поступово заміщається гемоглобіном дорослої людини.
HbP – примітивний гемоглобін (первинний) – утворюється в організмі плода на 7-12-му тижні внутрішньоутробного розвитку, тобто відразу, як тільки починається кровотворення. Це найперший вид гемоглобіну, який з’являється в людському організмі.
Ці три типи гемоглобіну відрізняються один від одного за:
- Амінокислотним складом; Стійкістю до лугів; Спорідненістю до кисню.
Наприклад, фетальний гемоглобін більш стійкий до лугів, ніж гемоглобін дорослої людини, крім того, він може більше насичуватися киснем.
У крові дорослої людини міститься до 95-98% гемоглобіну HbA. Його молекула включає в себе 2 α – і 2 β-поліпептидні ланцюги. Крім нормальних типів гемоглобіну, існують і аномальні, які виробляються під впливом генних мутацій на рівні структурних та регуляторних генів.
Усередині еритроцита молекули гемоглобіну поширюються по-різному. Поблизу мембрани вони лежать до неї перпендикулярно, що покращує взаємодію гемоглобіну з киснем. В центрі клітини вони лежать більш хаотично.
В організмі людини гемоглобін виконує дві основні функції.
Дихальна функція обумовлена здатністю заліза гема зв’язувати кисень і вуглекислий газ і, таким чином, здійснювати їх транспорт від легенів до тканин і назад.
1 г гемоглобіну здатний зв’язати 1,345 мл. кисню.
Виділяють 4 форми гемоглобіну:
- Оксигемоглобін; Метгемоглобін; Карбоксигемоглобін; Міоглобін.
Оксигемоглобін містить двовалентне залізо і здатний зв’язувати кисень. Він переносить газ до тканин і органів. При впливі окислювачів (перекисів, нітритів і т. д.) відбувається перехід заліза з двовалентного в тривалентний стан, за рахунок чого утворюється Метгемоглобін, який не вступає в оборотну реакцію з киснем і забезпечує його транспорт.
Карбоксигемоглобін утворює з’єднання з чадним газом. Він володіє високою спорідненістю до окису вуглецю, тому комплекс розпадається повільно. Це обумовлює високу отруйність чадного газу.
Міоглобін за структурою близький до гемоглобіну і знаходиться в м’язах, особливо в серцевих. Він зв’язує кисень, утворюючи депо, яке використовується організмом при зниженні кисневої ємності крові. За рахунок міоглобіну відбувається забезпечення киснем працюючих м’язів.
Друга важлива функція, яку виконує гемоглобін в організмі людини – буферна. Вона пов’язана з володінням гемоглобіном властивостей кислот і основ. Гемоглобін бере участь у підтримці кислотно-лужної рівноваги крові: в легенях утворюється оксигемоглобін (володіє кислотними властивостями), який перешкоджає зрушенню рН в легеневих капілярах в лужну сторону. У тканинах гемоглобін віддає кисень і приєднує вуглекислий газ, в результаті чого утворюється відновлений гемоглобін (володіє основними властивостями), який перешкоджає зрушенню рН крові в капілярах великого кола кровообігу в кислу Сторону.