Жовчовиділення і склад
Жовч утворюється в печінкових часточках і секретується по складній мережі канальце, невеликих і великих жовчних проток, які працюють разом з лімфатичними судинами і гілками ворітної вени і печінкової артерії, розташованих між печінковими часточками. Ці междолькові жовчні протоки зливаються в більш великі жовчні протоки, при з’єднанні яких формуються правий і лівий печінкові протоки, які, в свою чергу, об’єднуються в загальний печінковий проток. Загальний печінковий проток приєднується з протоки міхура жовчного міхура, і утворюють загальний жовчний протік, що відкривається в дванадцятипалу кишку (часто разом з головною протокою підшлункової залози).
Печінкова жовч (її за добу утворюється близько 1 літра) є ізотонічної рідиною по складу електролітів схожа на плазму крові. Склад електролітів жовчі жовчного міхура відрізняється від печінкової жовчі, тому що більшість неорганічних аніонів, хлорид і бікарбонат, видаляються реабсорбцією через жовчний епітелій слизової міхура. В результаті реабсорбції води загальна концентрація розчинених речовин в жовчі жовчного міхура (обсяг 50-60 мл) збільшується від 3-4 г / дл у печінковій жовчі до 10-15 г / дл в жовчі жовчного міхура.
Основні компоненти розчинених речовин в жовчі включають: жовчні кислоти (80%), лецитин і сліди інших фосфоліпідів (16%) і неэтерифицированный холестерин (4,0%). В умовах ризику утворення каменів у жовчному міхурі вміст холестерину може бути вище, ніж 8-10%. Інші компоненти жовчі включають білірубін, білки (всі імуноглобуліни, альбумін, метаболіти гормонів), електроліти, слиз, і, найчастіше ліки та їх метаболіти.
Загальна добова базальна секреція печінкової жовчі становить ~ 500-600 мл Багато речовин, у тому числі і синтезовані гепатоцитами, виділяються в жовчні канальці. Канальцева мембрана утворює мікроворсинки і пов’язана з мікроволокнами актину, мікротрубочками і іншими сократительными елементами. Секретуються В жовч багато речовини, що потрапляють в гепатоцити, і такі які синтезуються в гепатоцитах – це фосфоліпіди, частина первинних жовчних кислот, холестерину і деякі інші.
Три механізми відіграють важливу роль в регуляції складу і об’єму жовчі:
- Активний транспорт жовчних кислот з гепатоцитів у жовчні канальці, Активний транспорт інших органічних аніонів, Холангіоцеллюлярна секреція.
Останній механізм є секретин-опосередкованим і циклічний АМФ-залежним, який призводить до секреції в жовчних протоках багатою натрієм і бікарбонатом рідини.
Всі компоненти жовчі – результат спрямованого транспорту через мембрани гепатоцитів і мембрани епітелію жовчних канальців допомогою специфічних транспортних систем (насосів). Найбільш важливими канальцевыми транспортними системами (” експортні насоси”) є: експортний насос солей жовчної кислоти; экспорттная система конъюгиованных аніонів, яка виступає посередником канальцевої екскреції різних амфіфільних кон’югатів, наприклад, білірубіну моно-і диглюкуронида і ксенобіотиків, ліків); множинний лікарський експортний насос для гідрофобних катіонних сполук; експортний насос фосфоліпідів; канальцевыые транспортери холестерину і фітостеринів. Для більшості транспортерів-переносників виявлені генетичні дефекти, з якими пов’язані різні форми холестазу або дефекти виділення жовчі.
Жовчні кислоти
Первинні жовчні кислоти, холевая і хенодезоксихолевая, синтезують з холестерину в печінці, конъюгируются гліцином або таурином і секретується в жовч. Вторинні жовчні кислоти, в тому числі і дезоксихолевая і літохолева, утворюються в товстій кишці як бактеріальні метаболіти первинних жовчних кислот. Тим не менш, літохолева кислота набагато менш ефективно поглинається з товстої кишки, ніж дезоксихолевая кислоти. Іншої вторинної жовчною кислотою, знайденої в низькій концентрації, є урсодезоксихолева кислота. У здорових людей, ставлення кон’югатів гліцин в таурину в жовчі становить ~ 3:01.
Жовчні кислоти – поверхнево активні сполуки, молекули, які у водних розчинах і вище критичної концентрації близько 2 мМ формують молекулярні агрегати, звані міцели. Холестерин помірно розчинний у водному середовищі, його розчинність в жовчі залежить як від загальної концентрації ліпідів, так і відносної концентрації жовчних кислот і лецитину. Нормальні співвідношення цих складових сприяють утворенню розчинних змішаних міцел, в той час як аномальні коефіцієнти сприяють осадженню кристалів холестерину в жовчі через проміжну фазу рідкого кристала.
Крім сприяння жовчних кислот у виведенні з організму холестерину, жовчні кислоти полегшують нормальне всмоктування в кишечнику харчових жирів, головним чином холестерину і жиророзчинних вітамінів допомогою міцелярного транспортного механізму. Жовчні кислоти також служать в якості основної фізіологічної рушійної сили печінкової жовчі, беруть участь у транспортуванні води і електролітів в тонкій і товстій кишках.
Ентерогепатична циркуляція
Жовчні кислоти ефективно зберігається в нормальних умовах. Неконъюгированные, і в меншій мірі також кон’юговані, жовчні кислоти поглинаються шляхом пасивної дифузії по всій кишці. Кількісно набагато важливіше для рециркуляції жовчних солей, однак, є механізм активного транспорту кон’югованих жовчних кислот в дистальній частині клубової кишки. Реабсорбированные жовчні кислоти потрапляють у портальну кров і дуже швидко поглинається гепатоцитами, знову конъюгируются і назад секретуються в жовч (ентерогепатична циркуляція).
Нормальний розмір пулу жовчних кислот становить приблизно 2-4 р. Під час перетравлення їжі, пул (загальний вміст) жовчних кислот піддається, принаймні, одній або декільком энтерогепатическим циклів – залежно від розміру та складу їжі. Зазвичай, пулу жовчних кислот циркулює ~ 5-10 разів в день. Ефективність кишкової абсорбції становить близько 95% всього пулу. Тому фекальні втрати жовчних кислот знаходиться в діапазоні 0,2-0,4 г / добу. В стаціонарному стані ці фекальні втрати компенсується рівним добовим синтезом жовчних кислот у печінці, і, отже, розмір пулу жовчних кислот зберігається. Жовчні кислоти, що повертаються в печінку, інгібують синтез нових молекул жовчних кислот із холестерину шляхом на рівні 7-гідроксилази. У той час як втрата жовчних солей з калом, як правило, супроводжуватися підвищенням печінкового синтезу, максимальна швидкість синтезу складає ~ 5 г / добу, що може бути недостатньо, при порушенні механізмів ентерогепатичній циркуляції.
Функції жовчного міхура
Печінкова жовч “концентрується в жовчному міхурі шляхом енергозалежної поглинання води та електролітів його слизової. Майже весь пул жовчних кислот жовчного міхура після нічного голодування надходить у дванадцятипалу кишку з першим прийом їжі. Нормальна місткість жовчного міхура складає ~ 30 мл жовчі.
Вроджені аномалії
Аномалії жовчних шляхів не є рідкістю і включають порушення кількості, розміру і форми (наприклад, недорозвинення жовчного міхура, дублювання жовчного міхура, рудиментарні або “гігантські” жовчні міхури і дивертикули). Аномалії положення жовчного міхура не є рідкістю і включають лівосторонньої жовчний міхур, внутрішньопечінковий жовчний міхур, зміщення дозаду жовчного міхура і “плаваючий” жовчний міхур. Остання аномалія призводить до гострого перекрученню, завороту кишок або грижі жовчного міхура.
(1 votes, average: 5.00 out of 5)