Хвороби, пов’язані з порушенням фолдинга білків
Розрахунки показали, що лише невелика частина теоретично можливих варіантів поліпептидних ланцюгів може приймати одну стабільну просторову структуру. Більшість же таких білків може приймати безліч конформацій з приблизно однаковою енергією Гіббса, але з різними властивостями. Первинна структура більшості відомих білків, відібраних еволюцією, забезпечує виняткову стабільність однієї конформації.
Однак деякі розчинні у воді білки при зміні умов можуть набувати конформацію погано розчинних, здатних до агрегації молекул, що утворюють в клітинах фібрилярні відкладення, іменовані амілоїдом (від лат. Amylum-крохмаль). Так само як і крохмаль, амілоїдні відкладення виявляють при забарвленні тканини йодом. Це може відбуватися :
– при гіперпродукції деяких білків, внаслідок чого збільшується їх концентрація в клітині;
– при попаданні в клітини або освіті в них білків, здатних впливати на конформацію інших молекул білка;
– при активації протеолізу нормальних білків організму, з утворенням нерозчинних, схильних до агрегації фрагментів;
– в результаті точкових мутацій в структурі білка.
У результаті відкладення амілоїду в органах і тканинах порушуються структура і функція кле-
Струм, спостерігають їх дегенеративні зміни і розростання сполучнотканинних або гли-альних клітин. Розвиваються хвороби, звані амілоїдозу. Для кожного виду аміло-доза характерний певний тип амілоїду. В даний час описано більше 15 таких хвороб.
Related posts:
- Первинна структура білків Амінокислотні залишки в пептидного ланцюга білків чергуються не випадковим чином, а розташовані в певному порядку. Лінійну послідовність амінокислотних залишків у поліпептидному ланцюзі називають ” первинна структура білка “. Первинна структура кожного індивідуального білка закодована в ділянці ДНК, званому геном. У процесі синтезу білка інформація, що знаходиться в гені, спочатку переписується на мРНК, а потім, використовуючи […]...
- Денатурація білків Розрив великої кількості слабких зв’язків в молекулі білка призводить до руйнування її нативної конформації. Так як розрив зв’язків під дією різних факторів носить випадковий характер, то молекули одного індивідуАльного білка набувають у розчині форму випадково сформованих безладних клубків, що відрізняються один від одного тривимірною структурою. Втрата нативної конформації супроводжується втратою специфічної функції білків. Цей процес […]...
- Фізико-хімічні властивості білків Білки проявляють властивості амфотерності (від грец. “Подвійність). Вони можуть в залежності від різних факторів проявляти як кислотні, так і основні властивості. Також білки можуть бути розчинних або не розчинних у воді. На розчинність можуть впливати як сама структура білка, так і характер розчинника, pH самого розчину або іонна сила. Білки можуть бути гідрофобними або гідрофільними. […]...
- Вміст білків в органах і тканинах Найбільш багаті білковими речовинами тканини і органи тварин. Джерелом білка є також мікроорганізми і рослини. Більшість білків добре розчинно у воді. Деякі органічні речовини, виділені з хряща, волосся, нігтів, рогів, кісткової тканини і нерозчинні у воді, також були віднесені до білків, оскільки за своїм хімічним складом виявилися близькі до білків м’язової тканини, сироватки крові, яйця. […]...
- Біосинтез білків Біосинтез білка – це один з найважливіших процесів обміну речовин в клітині. В ході такого синтезу формуються біополімери – складні молекули білків, які складаються з мономерів – амінокислот. Біосинтез білків протікає в цитоплазмі клітини, а точніше – на рибосомах за участю матричної РНК – мРНК (ще її називають інформаційною РНК – іРНК) і транспортної РНК […]...
- Конформаційна лабільність білків Гідрофобні взаємодії, а також іонні та водневі зв’язки відносять до числа слабких, так як їх енергія лише ненабагато перевищує енергію теплового руху атомів при кімнатній температурі (тобто вже при даній температурі можливий розрив таких зв’язків). Підтримання характерною для білка конфор-мації можливо завдяки виникненню безлічі слабких зв’язків між різними ділянками поліпептидного ланцюга. Однак білки складаються з […]...
- Транслокація білків. Шаперони Транслокация білків Перенесення білків через біомембрани здійснюється спеціальними транспортними системами. 1. порінових комплекс. З цитоплазми в ядро (див. С. 210) білки потрапляють через великий (125000 кДа) заповнений водою порінових комплекс. Транспорт білків через комплекс енергозавісім і тому може регулюватися Ядерні білки несуть одну або декілька сигнальних послідовностей (див. С. 232), за допомогою яких вони зв’язуються […]...
- Групи білків плазми крові Плазма крові містить суміш білків, різних як за походженням, так і за їх функції. Для багатьох білків їх функції ще не встановлені. У сироватці крові ідентифіковано кілька десятків індивідуальних білків, що мають діагностичне значення. У патологічних ситуаціях змінюється головним чином не загальне вміст білка, а значно збільшуються або зменшуються окремі його складові з появою у […]...
- Синтез вірусних білків У вірусінфікованій клітині синтезуються дві групи білків: неструктурні білки, що обслуговують різні етапи репродукції вірусу; структурні білки, які входять до складу віріона (нуклеопротеїнами, пов’язані з геномом вірусу, капсидних і оболонкові білки). До неструктурних білків відносяться: ферменти синтезу нуклеїнових кислот (РНКілі ДНК-полімерази), що забезпечують транскрипцію і реплікацію вірусного генома; білки-регулятори; попередники вірусних білків, що відрізняються своєю […]...
- Перетравлювання і всмоктування білків Перетравлення білків починається в шлунку. Пепсин гідролізує 10 – 15% білків їжі. Ендопептідази (трипсин, хімотрипсин) розщеплюють білки до поліпептидів; екзопептідази отщепляют амінокислоти. Під впливом ендо – і екзопептідази панкреатичного соку і ферментів щіткової облямівки еритроцитів поліпептиди і оліго-пептиди розщеплюються до амінокислот, які транспортуються через мембрану в цитозоль клітин епітелій. Частина оліго-пептидів піддається внутрімембранному переварюванню, расщепляясь […]...
- Сортування білків і локалізація в клітці метаболічних процесів У кожному мембранном органоїд є свій набір ферментів, який визначає, які процеси будуть в ньому відбуватися. Набори білків створюються в результаті їх сортування, яка здійснюється в кілька етапів. На кожному етапі одні білки розпізнаються іншими: вибірково здійснюється транспорт білків через мембрани, вибірково збираються білки в транспортні бульбашки і бульбашки вибірково зливаються з мембранами клітинних органел. […]...
- Значення білків для організму Як ми побачили з вищенаведених функцій і особливостей, білки мають величезне значення для організму людини. Вони надають форму клітин і тканин організму, переносять різні елементи між органами і клітинами, відповідають за сприйняття навколишнього світу. Білки захищають нас від природних факторів і від впливів шкідливих мікроорганізмів. Без них в принципі неможливо як мінімум проходження хімічних реакцій […]...
- Характеристика активного центру білків Активний центр білка-відносно ізольований від навколишнього білок середовища ділянку, сформований амінокислотними залишками. У цьому ділянці кожен залишок завдяки своєму індивідуальним розміром і функціональних групах формує ” рельєф ” активного центру. Об’єднання таких амінокислот в єдиний функціональний комплекс змінює реакційну здатність їх радикалів, подібно до того, як змінюється звучання музичного інструменту в ансамблі. Тому амінокислотні залишки, […]...
- Будова білків – коротко Беки відносяться до лінійних полімерів. У їх складі можуть бути присутні кілька α-аміокіслот і неаміноктслотні компоненти. На перший погляд все 20 амінокислот – це невеликий вибір. Але насправді молекула білка, що складається всього з 5 компонентів амінокислот, може мати понад мільйон варіантів побудови. Невеликий білок може мати в своїй ланцюжку сотню амінокислотних залишків. При синтезі […]...
- Сортування білків Транспорт білків Біосинтез білків починається на вільних рибосомах (на схемі вгорі). Однак незабаром шляху синтезованих білків розходяться відповідно до їх функцією: білки, що несуть на N-кінці сигнальний пептид для ЕР (1), проходять через секреторний шлях (на схемі праворуч), а інші білки, що не мають цієї сигнальної послідовності, слідують по цитоплазматичних шляху (на схемі зліва). Секреторний […]...
- Участь білків в канцерогенезі У підтримці злоякісного статусу клітини можуть відігравати ключову роль деякі субодиниці білків ОФ за умови їх надлишку в клітці. У зв’язку з цим увагу привертають субодиниці 1 і 2 цитохром-оксидази, оскільки активація транскрипції генів цих субодиниць часто пов’язана зі злоякісним переродженням клітини. Важливо відзначити, що підвищення транскрипционной активності гена СОХ-П в пухлинах не залежить від […]...
- Згортання білків Інформація щодо біологічно активної (нативної) конформації поліпептидного ланцюга закодована в амінокислотної послідовності. Вторинні, третинні і четвертинні структури багатьох білків утворюються в розчині мимовільно в межах декількох хвилин. Проте в клітці є спеціальні білки (шаперони, див. С. 230), функція яких забезпечувати згортання поліпептидних ланцюгів знову синтезованих білків. З’ясування закономірностей згортання поліпептидних ланцюгів є однією з найважливіших […]...
- Біосинтез білків в прокаріотичній клітині Білковий синтез в клітинах прокаріотів організований в принципі так само, як в еукаріот. Однак є ряд відмінностей. Так, мова йде про менших розмірах рибосоми (70S) та будують її субодиниць (50S і 30S). Основу великої субодиниці прокариотической рибосоми становлять молекули рРНК двох (відсутній 5S рРНК), а не трьох різних типів. Кількість рибосомальних білків менше – З4 […]...
- Склад і будова білків До складу білків входять: вуглець, водень, азот, кисень; сірка. Частина білків утворює комплекси з іншими молекулами, що містять фосфор, залізо, цинк і мідь. Білки становлять 10-20% від сирої маси і 50-80% від сухої маси клітини. Білки – високомолекулярні органічні речовини, нерегулярні полімери, мономерами яких є залишки амінокислот. До складу більшості білків входять 20 різних амінокислот […]...
- Пластичний і енергетичний обмін, значення білків і жирів для організму Основною властивістю організму є здійснення ним постійного обміну речовин і енергії з навколишньою його зовнішнім середовищем. Це показує, що обмін речовин і енергії між організмом людини і навколишнім середовищем протікає безперервно. Обмін речовин організму з зовнішнім середовищем починається з надходження в нього тварин і рослинних продуктів або води і мінеральних речовин. Їжа з тваринних і […]...
- Будову білка 1. Амінокислоти. Пептидний зв’язок. Амінокислоти, з’єднані один з одним послідовно, утворюють первинну структуру білка, або поліпептидного ланцюга. Кожна амінокислота має групу – NH2, яка має властивості підстави, і групу – СООН, характерну для всіх органічних кислот. Отже, амінокислоти – амфотерні сполуки, що поєднують властивості кислоти і основи. Вони здатні взаємодіяти один з одним. Взаємодіючи з […]...
- Захворювання у людини, пов’язані з порушенням функцій гіпофіза При порушеннях діяльності гіпофіза спостерігаються складні розлади, більшість яких може б і. відтворено експериментально. У ранньому віці при гіпофункції передньої частини аденогіпофіза спостерігається карликовий зріст, хрящі НЕ окостеневают протягом усього життя, волосся на обличчі і лобку не виростають, статеві органи залишаються в недорозвиненому стані. На відміну від карликів-кретинів при гіпофункції щитовидної залози, карлики при гіпофункції […]...
- Вторинні структури білків Певні поєднання двогранних кутів φ і ψ (див. С. 72) зустрічаються в білках досить часто. Якщо безліч послідовно пов’язаних амінокислотних залишків приймає стандартні конформації, формуються вторинні структури, стабілізовані водневими містками в межах однієї пептидного ланцюга або між сусідніми ланцюгами. Якщо така регулярна структура поширюється на досить великий фрагмент молекули білка, такий білок утворює механічно міцні […]...
- Білки: характеристика та властивості Які речовини називаються білками або протеїнами? Білки, або протеїни, являють собою біологічні полімери, мономерами яких є амінокислоти. Всі амінокислоти мають аміногрупу (-NH2) і карбоксильну групу (-СООН) і розрізняються будовою і властивостями радикалів. Амінокислоти пов’язані між собою пептидними зв’язками, тому білки називають ще поіипептидами. Що таке первинна структура білка? У молекулі білка амінокислоти пов’язані один з […]...
- З чого складається хромосома У хромосом виявлена нитевидна будова, виявлене в ядрах як тварин, так і рослин. Вони зроблені з білка і однієї молекули дезоксирибонуклеїнової кислоти. ДНК – це сховище генетичних інструкцій, що дозволяє виробляти білки і клітинні процеси, які необхідні для життя і передаються з покоління в покоління. Всі фрагменти ДНК складаються з послідовностей генів, що містять інструкції […]...
- Які особливості реакцій біосинтезу білка в клітині У список особливостей реакцій біосинтезу варто віднести: Використання енергії АТФ для хімічних реакцій. Присутні ферменти, завдання яких прискорювати реакції. Реакція має матричний характер, так як білок синтезується на іРНК. Ознаки біосинтезу білка в клітині Для такого складного процесу, звичайно ж, характерні різні ознаки: Перший з них полягає в тому, що присутні ферменти, без яких сам […]...
- Рзноманіття лігандів – Ліганди можуть бути неорганічні (часто іони металів) і органічні речовини, низькомолекулярні і високомолекулярні речовини; – існують ліганди, які змінюють свою хімічну структуру при приєднанні до активного центру білка (зміни субстрату в активному центрі ферменту); – існують ліганди, що приєднуються до білка тільки в момент функціонування (наприклад, 02, що транспортується гемоглобіном), і ліганди, постійно звязані […]...
- Білки. Функції білків Повноцінний раціон харчування людини повинен складатися з достатньої кількості поживних речовин, серед яких білкам відведено чільне місце. Значення цього макронутриентов важко переоцінити, оскільки його присутність визначає існування всього організму. Вся життєдіяльність індивіда: зростання, розвиток, рух, захист і регулювання – по суті, пов’язана з цими полімерами. При цьому кожна жива істота має неповторний набором білків. Проте, […]...
- Хромосомні хвороби людини – коротко Надлишок або нестача генетичної інформації під час розвитку хвороби може порушити, змістити здійснення генетичної інформації. Це викликає хромосомні хвороби. Хромосомними хворобами часто є психічні захворювання. Хвороба Дауна – часто зустрічається спадкове захворювання, обумовлене аномалією хромосомного набору. У хворих дітей спостерігаються порушення розумового і фізичного розвитку. Нервові клітини в їх організмі не мають мієлінових оболонок, центральна […]...
- Діти з порушенням опорно-рухового апарату Корекційно-розвиваюча робота з дітьми з ДЦП Порушення опорно-рухового апарату (ОРА) у дітей характеризується наявністю того чи іншого рухового дефекту. Зокрема порушення ОДА – це затримка формування, недорозвинення, втрата або часткова втрата рухової активності. Істотна частина дітей не володіє патологіями пізнавальної діяльності, тому їм не потрібна специфічна система освіти і особливе виховання. При цьому, всі діти […]...
- Генні хвороби, зумовлені зчепленим з полом спадкуванням Оскільки Y-хромосома несе незначне число генів, у клінічній генетиці розглядаються в основному мутації генів, локалізованих на Х-хромосомі. Найбільш відомим захворюванням цієї групи є гемофілія, що виявляється в порушенні процесу згортання крові. Виділяють кілька видів гемофілії (А, В) залежно від дефіциту певного фактора згортання крові. Тип успадкування – рецесивний, частота у хлопчиків – 1: 5000. Іншим […]...
- Будова тваринних клітин Центріолі – самовідтворюючіся органели, що складаються з дев’яти пучків мікротрубочок і зустрічаються тільки в клітинах тварин. Вони допомагають в організації ділення клітин, але не є суттєвими для цього процесу. Вії і Жгутики – необхідні для пересування клітин. У багатоклітинних організмах вії функціонують для переміщення рідини або речовин навколо нерухомої клітки, а також для пересування клітини […]...
- Хімічний склад клітини: неорганічні речовини Хімічний склад клітини включає як неорганічні, так і органічні речовини. В організмі людини виявлено 86 постійно присутніх елементів періодичної системи Д. І. Менделєєва. З них 25 необхідні для підтримки життєдіяльності, 18 з яких є абсолютно необхідними, а 7 – корисні. На частку чотирьох хімічних елементів – кисню, водню, вуглецю і азоту – припадає близько 98% […]...
- Альбуміни і глобуліни Фарбування білків сироватки крові і подальша процедура денситометрії дозволяють отримати 5 фракцій білків, іменованих по швидкості їх руху як альбумін, α1-, α2-, β – і γ-глобуліни (рис. 1.4). Кожна з фракцій глобулінів містить декілька специфічних білків. Процедура ЕФ дозволяє встановити: – зниження вмісту альбуміну; – збільшення однієї або декількох фракцій глобулінів; – поява фракції глобулінів, […]...
- Четвертинна структура Зв’язки, відповідальні за освіту третинної структури, можуть виникати і між різними поліпептидними ланцюгами. Наприклад, окремі поліпептидні ланцюги можуть бути пов’язані між собою дисульфідними містками, як це було показано вище на прикладі молекули інсуліну. Однак у багатьох випадках зв’язку між ланцюгами виявляються не ковалентними, а щодо більш слабкими, тому що різні ланцюга, що входять до складу […]...
- Реферат про здоров’я і хвороби людини У визначеннях стану здоров’я зустрічаються такі терміни, як самозбереження, саморегуляція, підтримання гомеостазу, використання резервних можливостей, компенсаторні механізми та ін. Саморегуляція – це властивість біологічних систем автоматично встановлювати і підтримувати на певному, відносно сталому, рівні ті чи інші фізіологічні показники. При саморегуляції керуючі фактори не впливають на регульовану систему ззовні, а формуються в ній самій. Прикладом […]...
- Доповідь на тему “Ядро клітини” Ядром називають головну частину клітини живих організмів. Основна функція ядра – це зберігання і подальша реалізація інформації про будову організму. Без ядра неможливо відтворювати білки для роботи клітини. Саме ядро під мікроскопом виглядає як кругле або овальне утворення від десяти до двадцяти мікрометрів в діаметрі. Однак, під електронним мікроскопом видно дуже складна структура цієї органели. […]...
- Загальні відомості про клітини. Клітинна мембрана Які функції зовнішньої мембрани клітини? Зовнішня клітинна мембрана складається з подвійного ліпідного шару і молекул білків, частина яких розташована на поверхні, а деякі пронизують обидва шару ліпідів наскрізь. Зовнішня клітинна мембрана виконує захисну функцію, відокремлюючи клітину від зовнішнього середовища, перешкоджає пошкодженню її вмісту. Крім того, зовнішня клітинна мембрана забезпечує транспорт речовин всередину клітини і з […]...
- Поглинання клітиною холестеролу Величезна потреба клітини в холестеролу, вкрай необхідному для побудови клітинних мембран, опосередковується рецепторами ендотоксикозу. Якщо заблокувати проникнення холестеролу через мембрану в клітини, починається його накопичення в крові. Основна частина холестеролу переноситься кров’ю у вигляді комплексів з білком. Ці комплекси називаються ліпопротеїнами низької щільності, або ЛНП. Вони являють собою великі сферичні частинки (22-25 нм в діаметрі), […]...
- Хвороби суглобів (артроз) і кістки В результаті порушення обміну речовин, іноді від інфекційних хвороб (тиф, сифіліс), функція суглобів змінюється, з’являється хвороба, звана артрозом. Хвороби суглобів починаються з запалення суглобової сумки. Суглобовий хрящ втрачає гладкість, перетворюється в горбисту структуру, накопичується рідина, яка призводить до розтягування суглобової сумки. Рідина в більшій частині накопичується в тазостегновому, колінному суглобі, з метою профілактики або позбавлення […]...