Неврологічні синдроми при раку внутрішніх органів

Актуальність даного розділу соматоневрології обумовлена ​​двома причинами. По-перше, різноманіттям неврологічних синдромів, супутніх злоякісним новоутворенням. По-друге, ці синдроми можуть дебютувати в клінічній картині хвороби і в відсутність явних даних про наявність первинного вогнища.
Ураження нервової системи при раку внутрішніх органів проявляються в трьох варіантах:
– Метастатичні ураження нервової системи;
– Ураження нервової системи внаслідок переходу патологічного процесу з сусідніх органів (per continuitatem);
– Паранеопластические синдроми.
Статистика частоти розвитку метастатичних пухлин головного мозку досить суперечлива. За даними великих неврологічних і нейрохірургічних стаціонарів, цей показник становить від 1,2 до 23,9% від загального числа всіх пухлин головного мозку (у середньому 6-6,5%). Основними джерелами метастазів в головний мозок є бронхогенний рак (у чоловіків) і рак молочної залози (у жінок), а також гіпернефроїдний рак нирки, рідше – рак інших органів і залоз (у осіб обох статей). Основним джерелом дифузного карциноматоз мозкових оболонок є рак шлунка, рідше – бронхогенний рак.
Як правило, розрізняють три типи клінічних проявів церебральних метастазів раку: 1) інсультообразно початок, що нагадує геморагічний чи емболіческій інсульт (у 22%); 2) гостре розвиток перших симптомів протягом декількох годин або діб за типом тромботического інсульту (34%); 3) підгострий розвиток захворювання протягом декількох тижнів або місяців, що нагадує прогресуючий енцефаліт або первинну злоякісну пухлину головного мозку (44%).
Безсумнівно, що при наявності класичного поєднання загальномозкових і вогнищевих симптомів на клінічну картину метастатичних уражень головного мозку накладає свій відбиток фактор інтоксикації. Сюди відноситься своєрідність психічних змін – оглушення і відносна частота галлюцинаторного синдрому. Порівняно рідко спостерігаються застійні диски зорових нервів, частіше – оболонкові симптоми. На краніограммах не завжди встигають розвинутися гіпертензійного зміни. Надзвичайно важлива динаміка клінічних проявів, яку характеризує прогресуюче або прогредиентное наростання вогнищевих, загальномозкових і оболонкових симптомів. Додаткові методи діагностики метастатичних пухлин головного мозку традиційні. Комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія допомагають припустити метастатичне ураження головного мозку при виявленні декількох осередків ураження і (або) наявності вираженого набряку, супроводжуючого основне вогнище.
Джерелами метастатичних уражень спинного мозку є головним чином рак легенів, рак молочної, щитовидної та передміхурової залоз, гіпернефроїдний рак. Для клінічної картини типовий швидкий перехід від корінцевої стадії до Броун-секаровскому синдрому і повного поперечного ураження спинного мозку. Швидкий темп розвитку компресії спинного мозку обумовлює млявий характер параплегії в ранній стадії, а також затримку сечовипускання. Необхідно відзначити, що метастатичний рак, вражаючи виходять через міжхребцеві отвори корінці спинного мозку, може бути причиною надзвичайно різких болісних невралгій, що супроводжуються інший раз герпетичні висипання у відповідних шкірних сегментах.
Ураження нервової системи внаслідок переходу ракового процесу з сусідніх органів (per continuitatem) досить різноманітні. Можна зупинитися на основних синдромах:
– Рак носової порожнини, придаткових пазух носа, носоглотки (1,5% від усіх злоякісних пухлин) при проростанні в порожнину черепа вражає переважно базальні відділи мозку і може клінічно дебютувати дефектностью відвідного, лицьового, трійчастого нервів і алгіческім синдромом;
– Рак органів середостіння і черевної порожнини, руйнуючи хребці, може викликати корінцево-спинальний синдром, аж до повного поперечного ураження спинного мозку.
Непоодинокі й поразки периферичної нервової системи:
– Рак щитовидної залози може дебютувати поразкою поворотного нерва, що призводить до розладів фонації;
– Відомий синдром Пенкоста, коли при раку верхівки легені експансивний ріст пухлини викликає ураження шийного симпатичного нерва і, спочатку, вторинного медіального пучка плечового сплетення, що призводить до виникнення синдрому Горнера, атрофії кисті, каузалгіческіх синдрому;
– Рак матки може дебютувати синдромом Бернгардта – Рота (невралгія зовнішнього шкірного нерва стегна);
– Поразка сідничного нерва без порушень статики хребта у жінок дозволяє виключити пухлину яєчників (так званий синдром аднексит-ішіасу).
До Паранеопластіческая синдромам відносять численні варіанти уражень головного мозку, спинного мозку, периферичної нервової системи і м’язів, обумовлені злоякісними пухлинами, але не пов’язані з метастазами. Гістопатоморфологіческі виявляються дистрофічні або дегенеративні зміни в нервовій системі, а клінічні прояви передують, супроводять вісцеральному раку або йдуть за ним.
Можна виділити наступні паранеопластические синдроми:
– М’язові або нервово-м’язові (дерматоміозит, поліміозит, міастеноподобние або псевдоміастеніческіе дистрофії, невроміопатія);
– Периферичні (чутливі або змішані сенсомоторні полінейропатії);
– Спинальні (підгострий комбінований склероз спинного мозку, мієломаляція, некротична мієлопатія, синдром бічного аміотрофічного склерозу);
– Церебральні (мозочкова енцефалопатія, розм’якшення головного мозку, набряк головного мозку);
– Змішані (міопатії-міастенічний синдром, енцефаломіелопатія та ін.).
Крім клінічної, існує патогенетична класифікація паранеопластичних синдромів, яка розрізняє антітелопозітівние і антітелонегатівние синдроми.
Антітелопозітівние синдроми:
– Синдром Ламберта – Ітона;
– Синдром “ригидного людини”;
– Вегетативна нейропатія;
– Сенсорна нейропатія;
– Енцефалонейропатія;
– Мозочкова дегенерація;
– Синдром зорових розладів;
– Хвороба моторного нейрона;
– Периферична нейропатія з мікроваскулітом периферичних нервів, індукована аутоантителами;
– Паранеопластический опсоклонус.
Антітелонегатівние синдроми:
– Підгостра некротична мієлопатія;
– Міопатія з остеодистрофией і остеомаляцією;
– Полідерматоміозіт і гострий м’язовий некроз.
М’язові синдроми. Частота поєднання дерматоміозиту із злоякісною пухлиною коливається від 10 до 50% і виникає у жінок при локалізації раку в яєчнику, молочній залозі, рідше – при новоутворенні іншої локалізації. У чоловіків дерматоміозит зустрічається майже виключно при бронхогенном раку. Клінічна картина не відрізняється від такої при типовому дерматомиозите. Діагноз підтверджується даними гістологічного дослідження м’язів, де виявляються дегенеративні зміни. При хірургічному видаленні пухлини або успішної хіміотерапії відзначається регрес симптомів дерматоміозиту.
Синдром поліміозіта клінічно проявляється прогресуючою симетричною м’язовою слабкістю з атрофіями в проксимальних відділах рук і ніг. Біопсія м’язів вказує на міопатичні зміни. Даний синдром частіше зустрічається у чоловіків старше 50 років.
Міастенічні синдром. Як правило, спостерігається у 1% хворих бронхогенной карциномою і носить назву синдрому Ламберта – Ітона. Клінічна характеристика зводиться до підвищеної стомлюваності м’язів тазового пояса, ніг і рук. Окорухових і бульбарні розлади вкрай рідкісні. Характерна мала чутливість до антихолінестеразним препаратам. На відміну від істинної міастенії для синдрому Ламберта – Ітона характерний феномен “врабативаемості”, т. Е. Збільшення працездатності м’язів при фізичному навантаженні. Випадки розвитку синдрому Ламберта – Ітона при раку іншої локалізації вкрай рідкісні.
Периферичні синдроми. Клінічно проявляються сенсорної або сенсомоторної поліневропатією, рідше – невропатією окремих черепних нервів. Ці синдроми частіше зустрічаються при раку легенів або шлунково-кишкового тракту. Сенсорна поліневропатія починається з парестезії і болю з подальшим приєднанням розладів чутливості за типом “рукавичок” і “шкарпеток”, переважно страждають волокна глибокої чутливості (периферичний “псевдотабес”). При сенсомоторної поліневропатії спостерігається поєднання полиневритическим розладів чутливості з арефлексія і дистальними атрофіями м’язів. При гістологічному дослідженні виявляють розпад мієліну і осьових циліндрів, демієлінізацію, особливо виражену в задніх корінцях і гангліях. Раннє виявлення і видалення пухлини може призвести до регресу неврологічних проявів.
Спинальні синдроми. Комбінований склероз спинного мозку зустрічається в 5-10% випадків вісцерального раку, особливо раку травного тракту, насамперед шлунка. Клінічно проявляється підгострим розвитком синдрому “фунікулярного мієлоз” (комбіноване ураження задніх канатиків і пірамідних трактів, що виявляється нижнім спастичним парапарезом і сенситивной атаксією).
Мієломаляція у хворих на рак характеризується розвитком некрозу спинного мозку (без метастазів) на тому чи іншому рівні, і проявляється відповідними сегментарними і провідниковими порушеннями.
Некротична мієлопатія характеризується підгострим розвитком чутливих порушень в ногах, до яких приєднується параліч кінцівок з арефлексія і тазовими порушеннями.
Маніфестацією ракового процесу може бути патологія периферичного і центрального мотонейронів, що призводить до повільно прогресуючої атрофії кінцівок, бульбарним порушень, м’язовим фасцикуляциями. При синдромі бічного аміотрофічного склерозу карціноматозних етіології можна сподіватися на зупинку патологічного процесу і частковий регрес симптоматики після видалення пухлини.
Церебральні синдроми. По суті це енцефалопатії, клінічна феноменологія яких залежить від локалізації патологічного процесу. Частіше зустрічається мозжечковий синдром, що супроводжується ністагмом, м’язовою гіпотонією, атаксією, недостатністю при координаторні пробах. Гістологічно виявляються атрофія мозочка, дегенерація клітин Пуркіньє. Зустрічається опис корсаковского амнестического синдрому, де поразку медіобазальних відділів скроневих часток поєднується з синдромом поліневропатії. Описано інфаркти головного мозку у хворих на рак, а також гострий набряк головного мозку, яким маніфестував вісцеральний рак.
Змішані синдроми. Клінічно проявляються різними варіантами сполучень перерахованих вище синдромів.
Існує ряд гіпотез виникнення паранеопластичних синдромів при вісцеральному раку.
– Аутоімунна гіпотеза припускає “конфлікт” між антигенами, зумовленими раком, і продукуються організмом антитілами, причому протівомозгових аутоантитіла, виявлені в сироватці крові багатьох хворих, можуть бути причиною важких уражень центральної нервової системи. За рахунок цього можливо часте утворення гіалінових і навіть амілоїдних відкладень, а також розвиток множинних судинних уражень.
– Карцінотоксіческая гіпотеза, згідно з якою “ракова токсемия” (або вірус?) Поширюється нервовим шляхом і викликає дегенерацію нервової системи. Зокрема, при дослідах по відтворенню раку язика у мавп при односторонньому ураженні з’являлися гомолатеральнимі порушення під’язикового нерва і навіть передніх рогів спинного мозку.
– Судинна гіпотеза відводить провідну роль змінам артеріол і капілярів первинне по Дистрофічному типом з подальшими неврологічними порушеннями, зокрема з розвитком розм’якшень в мозку.
– Обмінна гіпотеза надає значення авітамінозу, переважно нестачі вітамінів групи В. Передбачається конкурентну дію раку, який поглинає всі вітаміни.
Можливо поєднане вплив декількох перерахованих патогенетичних механізмів.
Нерідко у хворих з вісцеральним раком формується невроз, де головним психотравмирующим фактором виступає сам факт важкого онкологічного захворювання, що став відомим хворому. Конкуруючі тривога (“я хворий”) і надія (“це помилка”) позбавляють людину спокою, сну, апетиту, змінюють його взаємини з навколишнім середовищем. Психіка хворих раком дуже ранима, нестійка. Характерні астенізація, ипохондричность. Дуже важливо, щоб хворий якомога довше був не обізнаний про своє захворювання в повній мірі. Тому курація таких хворих повинна передбачати всю повноту деонтологічних принципів і гостро ставить проблему психопрофілактики можливих невротичних розладів.


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (2 votes, average: 5.00 out of 5)

Неврологічні синдроми при раку внутрішніх органів