Лізосоми – конспект
Структура і склад
Лізосоми – це органели діаметром 0,2-2,0 мкм, оточені простий мембраною, здатні приймати самі різні форми. Зазвичай на клітину припадає кілька сотень лізосом. Функція лізосом полягає в деградації клітинних компонентів. Деградація досягається за рахунок присутності в лізосомах близько 40 типів різних розщеплюють ферментів – гідролаз з оптимумом дії в кислому області. Головний фермент лізосом – кисла фосфатаза. У мембрані лізосом знаходяться АТФ-залежні протонні насоси вакуольного типу. Вони збагачують лізосоми протонами, внаслідок чого для внутрішнього середовища лізосом рН 4,5-5,0 (в той час як в цитоплазмі рН 7,0-7,3). Лізосомні ферменти мають оптимум рН близько 5,0, т. Е. В кислому області. При рН, близьких до нейтральних, характерним для цитоплазми, ці ферменти мають низькою активністю. Очевидно, це служить механізмом захисту клітин від самопереваріванія про той випадок, якщо лізосомними фермент випадково потрапить в цитоплазму.
Б. Функції
Головна функція лізосом – ферментативна деградація потрапили в них макромолекул і органел. Прикладом може служити деградація відпрацьованих мітохондрій за механізмом аутофагії (захоплення органели) (1). Після захоплення органели первинні лізосоми перетворюються у вторинні, в яких і йде процес гідролітичного розщеплення (2). В результаті утворюються “залишкові тіла”, що складаються з негідролізовавшіхся фрагментів. Лізосоми відповідальні також за деградацію макромолекул і часток, захоплених клітинами шляхом ендоцитозу і фагоцитозу, наприклад ліпопротеїнів, протеогормонов і бактерій (гетерофагії). У цьому випадку лізосоми зливаються з ендосомамі (3), що містять речовини, що підлягають деградації.
В. Біосинтез і транспорт лізосомних білків
Первинні лізосоми утворюються в апараті Гольджі.
Лізосомні білки синтезуються в Шер, де вони глікозіліруются шляхом перенесення олігосахаридних залишків (1, див. С. 226). На наступній стадії, типової для лізосомних білків, термінальні маннозние залишки (Man) фосфорилюються no C-6 (на схемі праворуч). Реакція протікає в дві стадії. Спочатку на білок переноситься GlcNAc-фосфат, а потім йде відщеплення GlcNAc. Таким чином, лізосомні білки в процесі сортування набувають кінцевий залишок манозу-6-фосфату (Man-6-P, 2).
У мембранах апарату Гольджі є молекули-рецептори, специфічні для Man-6-P-залишків і за рахунок цього специфічно узнающие і селективно зв’язують лізосомні білки (3). Локальне накопичення цих білків відбувається за допомогою клатріна. Цей білок дозволяє вирізати і транспортувати відповідні мембранні фрагменти в складі транспортних везикул до ендолізосомам (4), які потім дозрівають з утворенням первинних лізосом (5) в висновок від Man-6-P отщепляется фосфатна група (6).
Man-6-P-рецептори використовуються повторно в процесі рецикла. Зниження рН а ендолізосомах призводить до дисоціації білків від рецепторів (7). Потім рецептори за допомогою транспортних везикул переносяться назад в апарат Гольджі (8).
Деякі рідко зустрічаються захворювання пов’язані з генетичними дефектами лізосомних ферментів, так як ці ферменти беруть участь у деградації глікогену (глікогенози), ліпідів (ліпідози) і протеогліканів (мукополісахаридози). Продукти, які не можуть брати участь у метаболізмі через дефекти або відсутність відповідних ферментів, накопичуються в залишкових тілах, що призводить до необоротного пошкодження клітин і як результат до порушення функцій відповідних органів.
(2 votes, average: 3.50 out of 5)