Лізосома

Лізосоми являють собою невеликі вакуолі різного діаметру – від 0,1 мкм до 2 мкм з набором гідролітичнихферментів, що здійснюють функцію внутрішньоклітинного перетравлення складних полімерних молекул до простих мономерів. Гідролітичні ферменти каталізують руйнування різноманітних хімічних зв’язків: складноефірних, пептидних, глікозільниє та інших. У лізосомах розщеплюються до мономерів білки, нуклеїнові кислоти, складні вуглеводи і деякі ліпіди. У складі лізосом налічують до 40 гидролитических ферментів, наприклад, протеїнази, нуклеази, фосфорилази, сульфатази. Лізосомні ферменти активуються при кислих значеннях реакції середовища (рН ≤ 5). Кисла реакція середовища в лізосомах досягається завдяки особливостям будови їх мембран, в яких присутня активна транспортна система Н + – помпа, яка накачує протони всередину лізосом проти градієнта концентрації. Крім того, у складі мембран лізосом присутній багато різноманітних транспортних білків-переносників, які транспортують з лізосом в гіалоплазму кінцеві продукти гідролізу складних молекул: амінокислоти, цукру, нуклеотиди, ліпіди. Мономери, що надходять в гіалоплазму, використовуються клітиною в реакціях метаболізму.
Лізосоми утворюються в клітинах за рахунок активності шорсткого ретикулума та апарату Гольджі. На транс-стороні апарату Гольджі виникають невеликі первинні лізосоми, які мають у своєму складі ферменти, необхідні для переварювання складних біологічних молекул. Однак у первинних лизосомах відсутня субстрат, який необхідно гідролізувати. Первинні лізосоми зливаються з ендоцітозного вакуолями, які утворюються при поглинанні речовин або структур з поверхні клітини в результаті процесу ендоцитозу. Після злиття виникають вторинні лізосоми, які являють собою внутрішньоклітинні травні вакуолі, де відбувається розщеплення складних біогенних молекул до мономерів.
Вторинні лізосоми можуть утворюватися при перетравленні компонентів клітини, які втратили своє функціональне значення. Такі лізосоми часто називають аутофагосомамі. Вміст аутофагосом неоднорідне, в їх складі можна спостерігати фрагменти цитоплазматических органоїдів. Освіта аутофагосом – це складний процес. Вважається, що при утворенні таких гігантських вторинних лізосом первинні лізосоми орієнтуються навколо клітинної структури по її периметру, потім мембрани первинних лізосом зливаються, і перевариваемая органела опиняється всередині аутофагосоми. Посилення освіти аутофагосом спостерігається при метаболічних стресах клітин.
У ряді випадків процес перетравлення складних молекул і структур всередині лізосом може відбуватися не до кінця. Залишки негідролізованних речовин ущільнюються і упаковуються в лізосомах шарами. Такі лізосоми мають іншу структуру, вони шаруваті, кількість гідролітичних ферментів в них невелике, і їх називають залишковими тільцями. Найбільш часто в складі залишкових тілець виявляються шари ліпідів і пігменти. У людини при старінні організму в клітинах мозку, печінки та м’язових волокнах накопичуються шаруваті залишкові тільця, в них з’являється “пігмент старіння” – липофусцин. Старіння клітини пов’язують з накопиченням залишкових тілець і липофусцина.
Таким чином, головні функції лізосом – розщеплення речовин, що потрапили в клітину за допомогою ендоцитозу, і переварювання застарілих органоїдів. Схема освіти різноманітних форм лізосом представлена ​​на рис. 6.6.

У 80-і рр. XX ст. стало відомо про лізосомних хворобах накопичення у людини, показана спадкова складова цих захворювань. Відомі хвороби накопичення мукополісахаридів (глікозамінопротеогліканов), сфинголипидов, олигосахаридов. Патології обумовлені дефектом лізосомних ферментів, що руйнують біополімери. Чи не повністю гідролізовані біополімери накопичуються в клітинах і міжклітинному просторі, що призводить до тяжких наслідків у хворого. В даний час виявлені ферменти, відповідальні за багато лізосомні патології, показана локалізація на хромосомах генів, що відповідають за роботу цих ферментів. Так, мутантні гени, що кодують лізосомні ферменти, виявлені в певних локусах четвертої, сьомої та Х-хромосоми людини.

Питання
1. Дайте загальну характеристику лізосом як клітинних органоїдів. Яка їхня функція?
2. Що таке первинні і вторинні лізосоми? За якими функціями вони розрізняються?
3. Що таке аутофагосоми? Як вони утворюються в клітці? Яка їхня функція?
4. Що таке залишкові тільця? Як вони утворюються? Яка їхня роль?
5. У чому значення Шер та апарату Гольджі в процесі утворення лізосом?
6. Що ви знаєте про лізосомних хворобах?


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (2 votes, average: 5.00 out of 5)

Лізосома