Гемофілія

Related posts:

1. Фактори згортання крові Згортання крові уповільнюють або припиняють наступні фактори: 1) охолодження; 2) зв’язування іонів кальцію щавлевої і лимонної кислотами, а також солями цих кислот (несвертивающаяся кров, до якої додані щавлева кислота або її солі, називається оксалатної, а кров, до якої добавлена лимонна кислота або її солі, – цитратной), 3) підвищений вміст вуглекислоти в крові; 4) змішання крові […]...
2. Дослідження системи кровотворення Анамнез. При зборі анамнезу звертають увагу на симптоми, що супроводжують захворювання крові. У дітей раннього віку при анемії спостерігається блідість шкіри і слизових оболонок. При захворюваннях системи згортання крові розпитують, коли з’явилися крововиливи на шкірі, чи є підвищена кровоточивість, збільшення обсягу живота, яке обумовлено спленомегалією або гепатомегалією, збільшення лімфатичних вузлів, епізоди появи жовтяниці. Далі розпитують […]...
3. Згортання крові: визначення показників Згортання може статися і всередині судини. При незначному пошкодженні стінки судини в кров виділяється невелика кількість тромбопластину; це може призвести до утворення згустку, або тромбу, який здатний закупорити той чи інший посудину. У нормальних умовах цього не відбувається завдяки присутності в крові протизсідного речовини – антитромбіну. Антитромбін виробляється в печінці; роль його полягає в нейтралізації […]...
4. Генні хвороби, зумовлені зчепленим з полом спадкуванням Оскільки Y-хромосома несе незначне число генів, у клінічній генетиці розглядаються в основному мутації генів, локалізованих на Х-хромосомі. Найбільш відомим захворюванням цієї групи є гемофілія, що виявляється в порушенні процесу згортання крові. Виділяють кілька видів гемофілії (А, В) залежно від дефіциту певного фактора згортання крові. Тип успадкування – рецесивний, частота у хлопчиків – 1: 5000. Іншим […]...
5. Позитивні зворотні зв’язки Позитивні зворотні зв’язки (див. Рис. 2.5) мають дуже важливе значення в ініціації згортання крові. Їх наявність забезпечує можливість подолання інгібіторного потенціалу крові і утворення тромбіну в кількості, достатній для активації тромбоцитів і освіти фібрину. Тромбін може прискорювати свою освіту, активуючи тромбоцити, фактори V і VIII, а також, можливо, фактори VII і XI. Тромбін – найбільш […]...
6. Ознаки у людини, зчеплені зі статтю Оскільки людина має дві статеві хромосоми, аналогічні статевими хромосомами інших організмів, він має ряд ознак, зчеплених зі статтю. До них відносяться такі ознаки, як дальтонізм і гемофілія. Колірна сліпота (дальтонізм) полягає в нездатності розрізняти деякі кольори (здебільшого червоний і зелений). Це досить поширена ознака. Дальтонізм може бути визначений за допомогою спеціальних, таблиць, на яких пофарбовані […]...
7. Речовини, що роблять шкідливий вплив на здоров’я людини При тривалому впливі отруйних речовин вони викликають ракові захворювання, на генетичному рівні впливають на спадковість, запліднення, нормальний розвиток зародка. Внаслідок ядерних випробувань в Семипалатинську в Казахстані утворилися хімічні речовини, в результаті яких виникли багато хвороб. Молекулярно-генетичним методом досліджують клітини організму. Властивості генів X-хромосоми (злиття X-хромосом) не передаються від батька до сина. Це пов’язано з тим, […]...
8. Тромбоцити: біологія людини Тромбоцити (кров’яні пластинки). Якщо приготувати мазок крові і досліджувати його під мікроскопом, то зазвичай в ньому видно лише два типи клітин – еритроцити і лейкоцити. Існує, однак, ще один тип формених елементів крові – це тромбоцити; в мазку вони не видно тому, що при зіткненні з поверхнею скла, вони руйнуються. В 1 куб. мм крові […]...
9. Фактори що впливають на згортання крові Нагрівання крові прискорює ферментативний процес згортання, охолодження уповільнює його. При механічних впливах, наприклад струшуванні флакона з кров’ю, згортання прискорюється через руйнування тромбоцитів. Так як іони кальцію беруть участь у всіх фазах згортання крові, збільшення їх концентрації прискорює, зменшення уповільнює його. Солі лимонної кислоти – цитрати зв’язують кальцій і попереджають згортання. Тому їх використовують в якості […]...
10. Кров у калі Кров в калі може бути яскраво-червоного, темно-бордового кольору, чорно-смолистої або прихованої (не видимої пацієнтом і лікарем). Причини появи крові в калі лежать в межах від безпечних, емоційно дратівливих, таких як геморой, до серйозних захворювань, таких як рак. Наявність крові в калі має обов’язково оцінюватися лікарем. Джерелом крові в калі може бути будь ділянку шлунково-кишкового тракту, […]...
11. Способи переливання крові Спосіб тривалого збереження крові в стані, придатному для переливання, називається консервуванням крові. Консервація дає можливість перевозити кров на далекі відстані. Для консервації використовують розчини, що містять хімічні речовини, – стабілізатори, що перешкоджають згортанню, гемолизу і розмноженню в крові мікробів і вірусів. Консервована кров зберігається при низькій температурі в особливих несмачіваемих судинах. Розроблено способи консервації концентрованої […]...
12. Компоненти системи згортання Основні компоненти системи згортання крові були ідентифіковані до середини 1950-х років. Більшість факторів згортання були відкриті при дослідженні крові хворих з порушенням згортання, їх назвали за прізвищами хворих або по передбачуваному характером виконуваної функції. Крім цього, ряд факторів був відкритий практично одночасно в різних лабораторіях, вони отримували різні назви, що ускладнювало систематизацію даних. У 1957 […]...
13. Тромбоцити Тромбоцити – дрібні клітини крові, призначені для обслуговування якісної роботи кровоносних судин організму. Дані клітини виконують три основні функції: Найвідоміша в народі функція тромбоцитів – створення первинної пробки при пошкодженні судин. Тобто якщо ми поріжемо або проколів посудину, тромбоцити першими “поляжуть”, щоб закрити собою відкриту рану і припинити кровотечу. Місце проведення реакція згортання плазми. На […]...
14. Генетика статі Від чого залежить стать дитини у людини – від хромосом яйцеклітини або хромосом сперматозоїдів? Хромосомний набір людини становить 46 хромосом, з яких 44 є нестатевими хромосомами (аутосомами) і на приналежність до статі не впливають, а 2 – статевими хромосомами, то чи інше поєднання яких визначає стать дитини. У жінки статеві хромосоми представлені однаковими Х-хромосомами (XX), […]...
15. Менінгококкемія Клінічна форма менінгококової інфекції, при якій крім загальнотоксичних проявів і уражень шкіри можуть страждати інші органи (очі, селезінка, легені, наднирники) і суглоби. Хвороба починається раптово, гостро, з різкого підвищення температури тіла, ознобу, блювоти; нерідко виникають судоми і розлад свідомості. На початку другого дня хвороби з’являються висипання на шкірі – геморагічна висипка у вигляді неправильної форми […]...
16. Системи згортання крові При пораненні кровоносної судини на місці його розриву тромбоцити легко руйнуються, що призводить до виходу з них сосудосуживающего речовини – серотоніну і до згортання крові. Вивчення процесу згортання крові має значення для попередження смертельних кровотеч і для збереження крові, використовуваної при її переливанні. Тромб закупорює місце поранення і перешкоджає подальшій втраті крові. Він складається з […]...
17. Гемостаз Гемостаз – це ансамбль фізіологічних і біохімічних механізмів, що підтримують рідкий стан крові в судинах і запобігає втрату крові при пошкодження судин шляхом утворення тромбу – пробки. При пошкодженні капілярів пробку утворюють тромбоцити плазми – білий тромб, при порушенні цілісності великих судин тромб формує фібриноген, нитки якого втягують еритроцити – червоний тромб. Гемостаз дозволяє організму: […]...
18. Догляд за дитиною при кровотечі і з захворюваннями крові У дитячому віці нерідко зустрічаються захворювання, що протікають з підвищеною кровоточивістю. Незалежно від причин кровоточивості хворі діти повинні перебувати на строгому постільному режимі і бути під постійним контролем медичної сестри. Годують дітей тільки в палаті. Вільне пересування хворих у відділенні або самостійне відвідування туалету допустимі тільки з дозволу лікаря. Транспортувати дітей для обстеження слід тільки […]...
19. Успадкування ознак, зчеплених зі статтю Встановлено, що в статевих хромосомах знаходяться гени, що відповідають не тільки за розвиток статевих, а й за формування нестатевих ознак (згортання крові, колір зубної емалі, чутливість до червоного і зеленого кольору й т. д.). Спадкування нестатевих ознак, гени яких локалізовані в Х-або Y-хромосомах, називають спадкуванням, зчепленим з підлогою. Вивченням успадкування генів, локалізованих в статевих хромосомах, […]...
20. Протизгортальна система У здоровому організмі не виникає внутрішньосудинного згортання крові, тому що є і система протизгортання. Обидві системи знаходяться в стані динамічної рівноваги. У протизсідання входять природні антикоагулянти. Головний з них антитромбін III. Він забезпечує 70-80% протизсідання здатності крові. Антитромбін III гальмує активність тромбіну і запобігає згортанню на II фазі. Своє дію він робить через гепарин. Це […]...
21. Характеристика генетики статі та спадкових захворювань У процесі історичного розвитку у організмів виник механізм регуляції появи особин різної статі (для раздельнополих організмів). У раздельнополих організмів у клітинах існує особлива пара хромосом, умовно позначається ХY, яка відповідає за підлогу даного організму, і ця пара хромосом називається статевими хромосомами. За характером статевих хромосом розрізняють гомогаметний (XX) і гетерогаметний (ХY) підлогу. У людини і […]...
22. Фотогемотерапія При захворюваннях, що супроводжуються підвищенням в’язкості крові, для зменшення в’язкості крові застосовується метод фотогемотерапія. Він полягає в тому, що у хворого беруть невелику кількість крові (приблизно 2 мл / кг ваги), піддають її УФ-опромінення і вводять назад у кровоносне русло. Приблизно через 5 хв після введення хворим 100-200 мл облученной крові спостерігається значне зниження в’язкості […]...
23. Чим відрізняється група крові від резус-фактора Для людей далеких від медицини поняття “група крові” і “резус-фактор” дуже схожі, якщо не ідентичні. Не дивлячись на те, що обидва слова мають пряме відношення до крові, вони характеризують її з різних сторін. І часто в екстрених ситуаціях не тільки знання групи крові допомагає зберегти здоров’я, а й знання резус-фактора. Щоб бути підкованим в цій […]...
24. Загальна характеристика кровотеч Кровотечею називають витікання крові з пошкодженого кровоносної судини. Розрізняють зовнішнє і внутрішнє кровотечі. При зовнішньому кров виливається на поверхню тіла. Зазвичай це спостерігається при пораненні голови, глеі або кінцівок. Внутрішня кровотеча супроводжується виливом крові у внутрішні органи, порожнини і тканини. Небезпека такого кровотечі в тому, що воно має прихований характер і його важко встановити. Залежно […]...
25. Тромбоцитопенічна пурпура При захворюванні формується геморагічний синдром, викликаний зниженням кількості тромбоцитів (тромбоцитопенією), посиленим їх руйнуванням або недостатнім освітою. Найчастіше тромбоцитопенії розвиваються в результаті імунізації організму. Аллоіммунние і Трансіммунние тромбоцитопенії пов’язані з транспортом антитромбоцитарних антитіл від матері до плоду (тромбоцитопенія протягом перших днів життя). Гетероіммунние тромбоцитопенія виникає в результаті утворення антитіл у відповідь на зміну тромбоцитів під впливом […]...
26. Функція фосфоліпідів Наявність багатоступінчастого каскаду ферментативних реакцій може забезпечити значне посилення початкового стимулу, необхідне для швидкого тромбування ушкоджених ділянок судин, по яких під тиском і з високою швидкістю циркулює кров. У той же час згортання крові має бути обмежена ділянкою ушкодження стінки судини. Один з механізмів обмеження – локалізація активації згортання на поверхні пошкоджених або стимульованих клітин. […]...
27. Спадкування, зчеплене зі статтю Передача будь-якого гена, що знаходиться в статевих хромосомах, від батьків потомству називається спадкуванням, зчепленим зі статтю. Передані ознаки проявляються у нащадків певної статі. Статеві хромосоми Визначення зчепленого зі статтю спадкування взаємопов’язане з поняттям статевих хромосом. Всі хромосоми діляться на два види: Аутосоми – однакові для обох статей; Гоносоми – статеві хромосоми, що визначають стать. Організм […]...
28. Розпитування хворих із захворюваннями печінки і жовчовивідних шляхів Хворі часто скаржаться диспептического характеру. До них відносяться скарги на відрижку, нудоту, блювоту, зниження апетиту. Відрижка повітрям може відзначатися при захворюваннях печінки, тоді як відрижка гіркотою та відчуття гіркоти у роті вранці після сну характерна для захворювань жовчного міхура (холецистит). Нудота виникає при захворюваннях печінки (у тому числі гепатити) і жовчних шляхів при погрішності в […]...
29. Кровотечі Кровотеча – це витікання крові з кровоносної судини на поверхню або в порожнини і тканини тіла. Кровотеча може бути первинним – внаслідок пошкодження кровоносної судини в момент травми і вторинним – виникають через деякий час, наприклад, внаслідок дефекту судинної стінки при тиску на неї чужорідного тіла (уламків кісток) або при її некрозі після травмуючого ушкодження. […]...
30. Чому йде кров з носа? Носова кровотеча – явище, дуже поширене в повсякденному житті. І, можливо, тому ми часто не надаємо серйозного значення цього симптому. Але ж причин, за якими з носа може йти кров, дуже багато. Розглянемо деякі з них, але спочатку з’ясуємо, як правильно зупиняти кровотечу. Для зупинки носової кровотечі правильніше використовувати бинт, ніж вату, оскільки при вилученні […]...
31. Що таке печінка? Печінка (П.) – найбільший орган, заліза нашого тіла. Вона отримує близько 1,5 літрів крові на хвилину і виконує близько 500 функцій, в тому числі: Виділення жовчі: Печінка секретує жовч. Жовч є лужною рідиною, робить середовище в кишечнику лужний. Це антисептик і емульгатор жиру. Гликогенез: Клітини печінки синтезують глікоген з глюкози. Глюконеогенез: Клітини печінки синтезують вуглеводи […]...
32. Менінгококова інфекція Менінгококова інфекція – гостре інфекційне захворювання, що викликається грамположітельним диплококком Neisseria meningitidis (менінгокок). Воно може проявлятися різними клінічними формами: від здорового носійства, назофарингита до генералізованої форми менінгіту та менінгоенцефаліту. У Росії захворюваність менінгококовою інфекцією досить висока і зберігається на рівні 20-30 на 100 000 населення. Менінгокок продукує ендотоксин і аллергизирующих субстанцію і ділиться на 8 […]...
33. Резус-фактор і групи крові Кожна людина від народження має певну групу крові – I, II, III або IV. Крім цього, кров приблизно 85% людей володіє резус-фактором. Вперше він був виявлений у мавп; 15% людей його не мають. Приблизно років тридцять тому вчені виявили, що несумісність груп крові або резус-факторів у подружжя може призвести до передчасних пологів або народження мертвого […]...
34. Згортання крові – захисна реакція організму Рухаючись по неушкодженим кровоносних судинах, кров весь час залишається в рідкому стані. Однак варто тільки поранити судину, кров досить швидко утворює згусток, який отримав назву “Кров’яний згусток” або тромб. Тромб ніби пробка починає закупорювати ранку, і кровотеча зупиняється, а рана починає гоїтися. Якщо кров не згортається, таке іноді буває, то людина може загинути навіть від […]...
35. Гемолітична хвороба новонароджених Клініка. Є три форми гемолітичної хвороби: набрякла, анемічна і жовтушна. Гемолітична хвороба новонароджених належить до важких хвороб перших днів життя дитини, частота її – одна хвороба на 200-300 пологів. Гемолітична хвороба виникає при несумісності крові матері і плоду по резус-фактору, рідше інші несумісності. Довгий час причини виникнення гемолітичної хвороби не були відомі, і летальність досягала […]...
36. Генетика статі. Зчеплене зі статтю успадкування Первинні та вторинні статеві ознаки. Вивчення поведінки хромосом під час мейозу і запліднення дозволило вирішити важливу біологічну проблему – визначення статі. Пол являє собою сукупність ознак і властивостей організму, що забезпечують відтворення потомства та передачу спадкової інформації. Зазвичай розрізняють первинні і вторинні статеві ознаки. До первинних статевих ознак відносять морфологічні і фізіологічні особливості організму, які […]...
37. Проблема болю Особливе значення для збереження життя мають больові відчуття. Біль – показник порушення нормальних процесів, сигнал небезпеки, що викликає спеціальні захисні реакції (скорочення поперечно мускулатури, зрушення дихання, кровообігу і т. д.), що забезпечують збереження даного індивіда і виду. Однак сильне (шкідливу), а також тривале дію “больового” подразника, хронічне подразнення больових аналізаторів перетворюють захисну реакцію організму в […]...
38. Генні захворювання – генетичні хвороби Генні захворювання – це хвороби, пов’язані з відхиленням в генній структурі людини. Причому відхилення можуть проявлятися в одному гені або відразу в декількох. Генні хвороби – як вони виникають? Спочатку відбувається мутація в самій структурі гена. Нащадкам передаються гени (хромосоми). Кожна клітина організму, має два набори хромосом. Одна половина переходить від матері, а друга від […]...
39. Невідкладні стани у дітей До найбільш частих невідкладних станів у дітей з інфекційними захворюваннями відносять: гипертермический синдром, судомний синдром, набряк мозку, синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром), інфекційно-токсичний шок (ІТШ), гостру ниркову недостатність, гостру серцеву недостатність, парез кишечника. Гіпертермія Це провідний симптом інфекційних захворювань. Вона може легко піддаватися жарознижувальну терапії, однак у ряду хворих може носити злоякісний характер (40 ° […]...
40. Чим відрізняється інфаркт від інсульту Сучасний світ так динамічний і стрімкий, що дуже часто ми просто не встигаємо за новими розробками, відкриттями і методиками. Намагаючись погнатися за всіма цими нововведеннями, ще зовсім молода людина як би потрапляє в пастку, а на нього обрушується цілий ряд захворювань, які ще зовсім недавно були долею літніх людей. Сьогодні вже ніхто не дивується розвитку […]...