Черепно-лицеві незрощення

Лицеві незрощення – значно рідкісніша потворність, ніж роздвоєна губа або роздвоєна губа та піднебіння. Дійсну частоту таких незрощень неможливо оцінити. Kawamoto в огляді дає приблизні цифри, що змінюються від 1,43 до 4,85 на 100 тис. народжень, але визнає, що насправді, ймовірно, їх значно більше. Це легко зрозуміти, коли він вважає, що: а) такі деформації, як, наприклад, синдром Treacher Collins і напівлицеве недорозвинення, потрібно розглядати серед синдромів незрощень; б) багато ситуацій, що раніше вважалися гіпоплазією, насправді – незрощення; в) стерті і неповні форми можуть бути не поміченими.

Немає зразка спадковості деформації, який можливо передбачити. Черепно-лицеві незрощення виникають спорадично. їх етіологія невідома, і амніотичні смуги, що були визначені як етіологічно-генетичні показники, можуть бути “звинувачені” тільки в окремих випадках, коли дефект не відповідає зразку “звичайний”. Так, серед семи пацієнтів (Jones et аі.), чиї дефекти були приписані амніотичним смугам, шість – мали мозкові грижі незвичайних проявів, а п’ять або шість пацієнтів мали кільця стиснення або ампутації кінцівок (пальців).

Починаючи з класифікації Morriah (1886), було запропоновано більше 10 класифікацій тільки черепно-лицевих незрощень і аномалій, а також класифікації краніосиностозів (Р. Вірхова, Симмонс-Пейтона, Кохена, П. Тесье та ін.), класифікації етіологічних і генетичних факторів, окремих синдромів і т. д., але жодна з них не була загальноприйнятою протягом тривалого часу. P. Tessier в результаті унікальної можливості спостерігати, перевіряти й оперувати велику кількість незрощень по всьому світу, пов’язаних з його спостереженнями і старанним записом їх анатомії, створив просту робочу класифікацію, і нині вона є загальновизнаною. Інформація, яка слідує далі, описана за публікаціями P. Tessier і його виступами на конгресах, а також на підставі робіт його учнів.

Клінічна картина незрощень відповідно до класифікації П. Тесьє базується на таких спостереженнях: а) незрощення може вплинути на лицеві або черепні структури або на обидві ці ділянки; б) незрощення відзначаються уздовж вісей, які проходять у постійних місцях; в) початок усіх (навіть лицевих незрощень) лежить, ймовірно, на основі черепа (яке може бути глибоко ураженим при лицевому незрощенні).

Очна ямка була вибрана автором як початкова точка, оскільки вона належить як до мозкового, так і до лицевого черепа; цифрову систему розроблено шляхом обчислення вісі різних дефектів навколо очної ямки в напрямку проти годинникової стрілки. Нумерація починається з лицевого незрощення і продовжується в напрямі до черепних незрощень (357).

Ця цифрова система є топографічним описом незрощення і не відображає ані залучених структур, ані серйозності участі в аномалії кожної структури. Незрощення, наприклад, може поширюватися на щоку, повіки і губні структури.

Незрощення не передбачає участі всіх шарів тканин. Якщо здається, що від

Середньої лінії до інфраорбітального отвору дефекти м’яких тканин серйозніші, ніж кісткові від інфраорбітального отвору до скроневої кістки, то це не так.

“Склеродермічна” пляма шкіри або ненормальна лінія росту волосся можуть бути тільки поверхневими ознаками незрощень, що залучає глибші шари. Частота поширення “показника лінії волосся”, або маркерів лінії волосся, що визначається у напрямі незрощень, відома.

Не всі “гіпоплазії” є незрощеннями, але всі незрощення мають гіпоплас-тичні компоненти. Незрощення не йдуть через отвори або жолобки судинно-нервових пучків. Вони можуть бути залучені в гіпоплазію країв незрощень.

Незрощення можуть співіснувати разом і тому описуються подвійним номером, що визначає кожен компонент незрощення; при цьому їх вісі часто (але не завжди) слідують у тому самому напрямі.

Незрощення можуть бути двобічними, вони часто є симетричними (з відношенням до осей незрощень і не обов’язково – за ступенем залучення кожної сторони). Численні незрощення співіснують випадково, представляючи деформацію більш комплексну і таку, що не “класифікується”.

Так звані “незрощення 0, 1 і 2 не йдуть через очну ямку і її не розривають. Так зване “незрощення № 7” є також бічним незрощенням обличчя і має напрям, що веде до очної ямки або через неї. Незрощення, які уражують очну ямку, часто є причиною аномалій вмісту очної ямки (очного яблука та очних м’язів).

Незрощення № 0-14; або серединне черепно-лицеве незрощення (358), є наслідком відсутності або затримки зрощення передньої черепної ямки. Напрямок цього зрощення – від переднього тім’ячка через лобову кістку, півнячий гребінь, середню лінію носа, колумеллу, губу, верхню щелепу. Іноді залучається мовний апарат, нижня губа і щелепа. Серединне черепно-лицеве незрощення може спричинити розвиток лобових, лобово-носових або лобово-основних мозкових гриж, телорбітизму, подвійної носової перегородки, серединного незрощення губи. У його малих формах може бути маленький телорбітизм і “плоский” прояв (вигляд тканин) у ділянці перенісся. Часто спостерігається носова гліома.

Незрощення 1-13, або присереднє черепно-лицеве незрощення (359), пролягає через лобову кістку, нюховий жолобок дірчастої пластинки, між носовою кісткою і лобовим відростком верхньої щелепи, через верхню щелепу між центральним і бічним різцями. Таке незрощення може спричинити телорбітизм із глибокою інвагінацією твердої мозкової оболони в ділянці дефекту дірчастої пластинки, носо-очноямкову мозкову килу (причиною кили може бути також незрощення 0), прорізати ніздрю в ділянці купола хряща. Зрідка це незрощення включає незрощення губи.

Незрощення № 2, або приносове незрощення, схоже на незрощення № 1, але розташоване дещо латеральніше. Перегородка між носовою порожниною і верхньощелепною пазухою є. Закінчується незрощення аналогічно незрощенню № 3: між другим різцем і іклом.

Медіальний кантус, повіка і “сльозові” проблеми схожі на такі в незрощенні № 3, але незрощення між носом і щокою зустрічається більш латерально, зберігаючи ніздрю. Незрощення губи розміщене латеральніше від гребеня фільтрума. У його двобічних форм є значне вкорочення середньої частини лиця.

Незрощення № 3, або очно-носове незрощення, – це медіальне очно-верхньощелепне незрощення (360). Воно проходить через сльозову кістку, лобовий відросток верхньої щелепи й комірковий (альвеолярний) відросток між другим різцем та іклом. Тут відсутня нижньо-медіальна стінка очної ямки; недостатня пневматизація верхньощелепної пазухи з відсутністю перегородки, що відокремлює порожнину носа від пазухи. Медіальний кантус зміщений донизу. Є колобома нижньої повіки, кон’юнктива й носова слизова оболонка розділені тонкою стрічкою фіброзної тканини. Сльозовий апарат уражений варіабельно: сльозовий мішок або відсутній, або у вигляді кісти слизової оболонки. Зовнішній вигляд носа: він відділений від щоки зі значним вертикальним вкороченням носа на боці незрощення. Дефект закінчується незрощенням губи.

Незрощення № 4, або очно-лицеве незрощення № 1 (361), є центральним очно-верхньощелепним незрощенням. Його верхня частина схожа на таку в незрощенні № 3. Незрощення № 4 продовжується медіально до підочноямкового нерва через верхньощелепну пазуху і спричинює екстрофію слизової оболонки пазухи. Однак перегородка між носовою порожниною й верхньощелепною пазухою зберігається. Закінчується незрощення так само, як незрощення № 3 – між другим різцем та іклом. Проблеми, які виникають через наявність цього незрощення у м’яких тканинах, повіках та сльозовому апараті, схожі на такі, як у незрощенні № 3, однак незрощення між носом і щокою найчастіше буває більш латеральним, зберігаючи ніздрю. Незрощення губи розташовується латеральніше від гребеня верньогубного жолобка (фільтрума). У його двобічних формах спостерігається значне вкорочення середньої частини обличчя.

Незрощення № 5, або очно-лицеве незрощення № 2 (362), – зовнішнє очно-верхньощелепне незрощення, яке розвивається дуже рідко. Напрямок його йде через дно очної ямки, латеральніше підочноямкового нерва й верхньощелепної пазухи, закінчується в ділянці між іклом і малим кутнім зубом. Деформації м’яких тканин закінчується як незрощення губи дещо медіальніше кута рота.

Незрощення № 6 відокремлює верхню щелепу від виличної кістки (363). Супутні деформації м’яких тканин утворюються з колобоми нижньої повіки “склеродермічних” борозен (зморшок) шкіри від колобоми до кута нижньої щелепи.

Незрощення № 7 – між виличною кісткою й виличною дугою. Вилична дуга зазвичай відсутня. Для виросткового, вінцевого відростка і гілки щелепи характерні патології різного ступеня. Скроневий м’яз відсутній або атрофічний і формує довгий скронево-жувальний м’яз. Може спостерігатися супутнє незрощення скальпа або над незрощенням кістки виявляють патологічні ознаки росту волосся. Описані різні ступені деформацій вуха. Незрощення № 7 може бути виключно ізольованою макростомією без будь-якої визначеної деформації кістки або вуха.

Незрощення № 8 – це лобово-виличне незрощення, що продовжується до великих крил основної кістки. У м’яких тканинах або спотерігається справжнє незрощення зовнішнюю кантуса, або вузол нижньої повіки розташовується близько до кантуса зі шкірною кістою.

Комбінації незрощень № 6, 7, 8 різного ступеня, становлять синдром Трічера Коллінза. При повних незрощеннях 6, 7 і 8 вилична кістка може бути повністю відсутня або має вигляд сесамоподібних кісток у скронево-жувальній фасції.

Незрощення № 9 є нижньозовнішнім очноямковим незрощенням верхньо-зовнішнього краю кута із супутньою колобомою верхньої повіки.

Незрощення № 10 – верхнє центральне очноямкове незрощення лобової кістки, верхньоочноямкового краю й очноямкоового пучка, надочноямкового пучка, що є причиною мозкової кісти (грижі) (364). Може супроводжуватися колобомою середньої третини верхньої повіки й (або) брови.

Незрощення № 11 – верхнє серединне незрощення очної ямки через лобову кістку, лобову пазуху, зовнішні відділи основної кістки, надочноямковий судинно-нервовий пучок. Супутньою деформацією м’яких тканин є колобома медіальної третини верхньої повіки.

Операції з усунення черепно-лицевих деформацій (поєднаних деформацій лицевого і мозкового черепа) є плановими, вкрай складними і тривалими. Вони потребують ретельного загального та місцевого обстеження пацієнта і планування лікування за участю багатьох спеціалістів.

Мета черепно-лицевих реконструктивних операцій – створення нормальних кісткових структур мозкового та лицевого черепа, нормалізація співввідношення кісток мозкового та лицевого черепа, усунення інших анатомічних і функціональних порушень, створення нормального об’єму порожнини черепа для забезпечення можливості подальшого нормального розвитку мозку дитини, запобігання розвитку мозкової гіпертензії, усунення естетичних, психологічних дисгармоній, повна медична і соціальна реабілітація хворих тощо.

Загальні принципи черепно-лицевої хірургії (за П. Тесь’є):

Черепний доступ є основним методом у загальній системі корекції черепно-лицевої деформації. Черепний доступ застосовують для розсічення, резекції, зміщення, фіксації і реконструкції порожнини очної ямки, етмоїдального та міжочного простору, черепного склепіння, структур обличчя, верхньої щелепи разом або окремо. Черепно-лицева хірургія надає головний пріоритет кістковим структурам, бо саме вони обумовлюють пропорції (обличчя, голови), співвідношення та функції органів – очного яблука, повік, носа, губ і, навіть, язика. Більшість черепних та лицевих кісткових розсічень потрібно планувати відповідно до (само) ретенційних можливостей тканин, а також пристроїв для забезпечення стабільності та контролю післяопераційного положення фрагментів на період їх зрощення. Навіть малі очноямково-черепні деформації потрібно оперувати через внутрішньочерепний доступ, оскільки він забезпечує кращий огляд очної ямки та нижче розташованих структур, а також є безпечнішим. Якщо внутрішньочерепний доступ не є необхідним, вінцевий доступ слід використати для реконструкції тканин нижче від очноямкового отвору. Зміщення “в блоці” великих сегментів обличчя є кращим для стабілізації та зрощення, ніж малих фрагментів. Це зміщення ефективніше та більш економічне, ніж контурна кісткова пластика. Автогенні кісткові трансплантати широко застосовують для заміщення кісткових дефектів і діастазів, що виникають після остеотомій і переміщень. Чужорідні матеріали не використовують у первинній хірургії деформацій. Незважаючи на пріоритет кісткових структур, корекція дефектів м’яких тканин є необхідною одномоментно з кістковою реконструкцією.

Основні етапи реконструктивно-відновних операцій для усунення вроджених черепно-лицевих аномалій та усунення травматичних пошкоджень і деформацій є досить типовими. Вони потребують насамперед повної візуалізації ділянки ураження – дна передньої черепної ямки, розташованих тут анатомічних структур, які часто долучені до ділянки аномалії, деформації. До них відносять нерви та судини, що йдуть в очну ямку (зоровий, окоруховий, відвідний нерви, інші важливі анатомічні утворення), у порожнину носа крізь решітчасту кістку тощо.

Типова черговість оперативних етапів реконструктивно-відновної черепно-лицевої операції є такою:

1) створення хірургічного доступу через м’які тканини склепіння черепа (частіше – бікоронарний доступ);

2) трепанація черепа, підняття мозку на фоні керованої гіпотонії (і гіпотермії) та забезпечення візуалізації передньої черепної ямки;

3) реконструкція склепіння мозкового черепа, середньої ділянки обличчя, дна передньої черепної ямки (поперечна та площинна остеотомія, остеоектомія, рефрактури, кісткова пластика, встановлення орбіт та інших кісткових структур у симетричне положення);

4) реконструкція кісток нижньої третини середньої ділянки обличчя;

5) фіксація фрагментів кісток мозкового та лицевого черепа, кісткових автотрансплантатів у новому положенні, закриття залишкових кісткових дефектів черепа м’якими тканинами;

6) опускання мозку в передню черепну ямку, закриття порожнини черепа;

7) пластика (за потреби) м’яких тканин, ушивання операційної рани, післяопераційний період.

Слід зазначити, що вказані етапи черепно-щелепно-лицевих реконструктивно-відновних операцій можуть змінювати черговість і виконуватися не в кожному оперативному втручанні.

У травні 1975 р. в Москві, у Центральному НДІ стоматології і щелепно-лицевої хірургії (ЦНДІС та ЩЛХ) під керівництвом проф. Ф. М. Хітрова дві перші реконструктивно-відновні черепно-щелепно-лицеві операції в СРСР виконав канд. мед. наук В. П. Іпполітов (згодом – професор, головний лікар ЦНДІС та ЩЛХ). Нині ці операції виконують у Москві у двох клініках. Згодом такі операції неодноразово бачили хірурги-стоматологи та щелепно-лицеві хірурги України й інших країн СНД, які навчалися в інституті на курсах підвищення кваліфікації. Однак в Україні досі немає медичного центра, де можна виконувати подібні реконструктивно-відновні операції.

Ці операції є технічно дуже складними, тривалими і часто вимагають особливого положення хворого на операційному столі. Якщо планують опреувати передній відділ мозкового черепа і обличчя, тоді положення хворого має бути типовим, лежачи на спині, а якщо необхідно оперувати на мозковому черепі, то лежачи на животі (365), після чого можна міняти положення хворого.

Нижче наводимо схеми деяких реконструктивно-відновних черепно-лицевих операцій щодо корекції вроджених черепно-лицевих аномалій за даними закордонних авторів – П. Тесь’є та ін., за 1970-2008 pp. (366-373).

Тривалість деяких реконструктивних черепно-лицевих операцій може сягати 24 год та більше, втрата крові – до 2-3 об’ємів циркулюючої крові. Це вимагає відповідного оснащення і матеріалів, наявності кількох бригад кваліфікованих хірургів, надійного анестезіологічного забезпечення, адекватного післяопераційного ведення та повноцінної реабілітації пацієнтів.

Такі операції супроводжуються не лише значною крововтратою, яка має бути своєчасно компенсованою, а й ризиком інших ускладнень, зокрема запальних, яким запобігають масивною антибіотикотерапією. За умови забезпечення всіх необхідних вимог результати проведення таких операцій є позитивними в медичному, соціальному, психологічному та естетичному плані.


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (1 votes, average: 5.00 out of 5)

Черепно-лицеві незрощення