Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба (morbus bronchoectaticus) – одна з основних форм хронічних неспецифічних захворювань легенів, характеризується формуванням бронхоектазів (регіонарних розширень бронхів) з подальшим розвитком в них хронічного гнійного процесу. Поширеність її серед населення складає в даний час, за різними даними, 0,3-1,2%. Захворювання найчастіше розвивається в дитячому та юнацькому віці (5-25 років).

Етіологія і патогенез
Основним фактором, що привертає до розвитку бронхоектатичної хвороби, вважається в даний час генетично обумовлена ​​неповноцінність стінки бронхів, що проявляється недостатнім розвитком її шару гладких м’язових клітин, еластичної і хрящової тканини. Надалі ця схильність реалізується в бронхоектатична хвороба під впливом перенесених захворювань органів дихання (гострої пневмонії, кору, коклюшу). Джерелом інфікування бронхів можуть служити і вогнища хронічної інфекції носоглотки (синусити, аденоїди та ін.). Важливу роль у формуванні бронхоектазів відіграють порушення бронхіальної прохідності з розвитком обтураційних ателектазов, нагноїтельниє процеси, що виникають дистальнее місця обтурації бронхів і сприяють надалі розширенню просвіту бронхів, а також порушення імунної системи організму. Поразка бронхів при бронхоектатичної хвороби проходить спочатку стадії поверхневого бронхіту, потім панбронхіту і перібронхіту, деформуючого бронхіту. Кінцевою стадією ураження бронхів, викликаного руйнуванням еластичних і м’язових волокон стінки бронха, є бронхоектази.

Патологоанатомічна картина
Бронхоектази розвиваються переважно в дрібних бронхах. Розміри їх варіюють від невеликого циліндричного розширення бронха до великої порожнини. У стінці уражених бронхів виявляється картина хронічного запалення з перибронхіальну і периваскулярні склерозом. Порушується структура епітелію бронхів, який метаплазіруется в багатоядерний або багатошаровий плоский епітелій.
М’язові та еластичні волокна стінки бронхів руйнуються і заміщуються рубцевої тканиною. Дистрофічні процеси розвиваються також в артеріолах, капілярах і нервових закінченнях, иннервирующих бронхи.

Класифікація
Бронхоектази діляться на первинні, або вроджені, що зустрічаються порівняно рідко (приблизно у 6% хворих), і вторинні, що розвиваються в результаті різних захворювань бронхолегеневої системи. Бронхоектази можуть бути поодинокими і множинними. Залежно від форми виділяють циліндричні, мішечкуваті, веретеноподібні і змішані бронхоектази. При формулюванні діагнозу прийнято також вказувати стадію перебігу бронхоектатичної хвороби (загострення або ремісія).

Клінічна картина
В анамнезі у хворих бронхоектатичної хворобою зазвичай відзначаються часті респіраторні захворювання, бронхіти і повторні гострі пневмонії, перенесені часом ще в ранньому дитячому віці.
Основною скаргою хворих є кашель з відділенням слизисто-гнійної або гнійної мокроти. Мокрота, іноді з неприємним запахом, відходить здебільшого вранці, після пробудження, а також при певному (“дренажному”) положенні тіла (наприклад, лежачи на здоровому боці). При стоянні мокротиння розділяється на два або три шари, причому верхній шар виявляється рідким, з великою домішкою слини, а нижній – гнійним, густішим. Кількість мокротиння залежить від фази захворювання і коливається від 30 мл (в стадії ремісії) до 100-500 мл і більше (у стадії загострення).
Важливим симптомом бронхоектатичної хвороби служить кровохаркання, яке зустрічається у 25-34% хворих. У ряді випадків (при так званих сухих бронхоектазах) кровохаркання може бути єдиним симптомом захворювання.
При загостренні бронхоектатичної хвороби можуть відзначатися лихоманка, болі в грудній клітці (зазвичай при розвитку перифокального запалення легенів), симптоми інтоксикації (головний біль, пітливість, поганий апетит, схуднення, швидка стомлюваність, зниження працездатності). При супутніх обструктивному бронхіті та емфіземі легенів спостерігається задишка.
При огляді іноді виявляється відставання хворих у фізичному розвитку (якщо бронхоектази сформувалися в дитячому віці). У пізніх стадіях захворювання з вираженою супутньою емфіземою легенів відзначаються одутлість обличчя, ціаноз, емфізематозная форма грудної клітки. Можуть змінюватися кінцеві фаланги пальців і форма нігтів, які беруть відповідно вид барабанних паличок і часових стекол.
Дані, одержувані при перкусії грудної клітки у хворих бронхоектатичної хворобою, можуть бути різними. Так, при наявності перифокальною пневмонії виявляється притуплення перкуторного звуку, при вираженій емфіземі легенів відзначаються коробковий звук, низьке розташування і зменшення рухливості нижніх країв легень, над великими бронхоектазами іноді визначається тимпанічний звук. При аускультації вислуховується жорстке дихання (у разі супутнього бронхіту), при наявності емфіземи – ослаблене везикулярне дихання. Над областю бронхоектазів визначаються сухі і вологі (частіше дрібно – і среднепузирчатие) хрипи.
У разі загострення захворювання в аналізі крові виявляють лейкоцитоз з нейтрофільний зсув і підвищення ШОЕ. При рентгенологічному дослідженні відзначають підвищення прозорості легеневої тканини, посилення легеневого малюнка, а також його характерну пористого, що дає підставу запідозрити бронхоектази. Діагноз захворювання підтверджується при бронхографії. Бронхографічні у таких пацієнтів виявляють різної форми розширення бронхів IV-VI порядків і незаповнення контрастною речовиною дистальних відділів змінених бронхів, в результаті чого вони набувають характерного вигляду пучка прутів або рубаного дерева. Для оцінки вираженості гнійного процесу в бронхах використовують і бронхоскопіческое дослідження.
При дослідженні функції зовнішнього дихання нерідко виявляють зниження показників МВЛ, ЖЄЛ, ФЖЄЛ, що свідчать зазвичай про наявність супутніх обструктивного бронхіту та емфіземи легенів.

Перебіг і ускладнення
Бронхоектатична хвороба характеризується хвилеподібним перебігом з чергуванням загострень (зазвичай навесні і восени) і ремісій. Бронхоектатична хвороба може ускладнюватися виникненням легеневих кровотеч, абсцесу легенів і емпієми плеври, розвитком амілоїдозу з ураженням нирок, печінки. Часто приєднуються хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легенів з подальшим прогресуванням дихальної та серцевої недостатності, що значно погіршує прогноз захворювання.

Лікування
В обов’язковому порядку хворим проводять ретельну санацію бронхіального дерева. Не менше 2 разів на день (вранці після пробудження і ввечері перед сном) хворим рекомендують приймати положення (наприклад, на здоровому боці), при якому краще відходить мокротиння (позиційний дренаж). Для посилення ефекту призначають відхаркувальні препарати. Більш ефективна санація бронхів досягається за допомогою лікувальних бронхоскопій з промиванням (лаважем) бронхоектазів і введенням в них лікарських препаратів. При загостренні захворювання застосовують антибіотики (в тому числі і ендобронхіально).
Хворим рекомендують повноцінне білкове харчування; за показаннями проводять лікування, спрямоване на нормалізацію діяльності серцево-судинної системи, застосовують фізіотерапевтичні методи, дихальну гімнастику.
У тих випадках, коли бронхоектази обмежуються межами окремих сегментів або однієї частки, застосовують хірургічне лікування.

Профілактика
Профілактика бронхоектатичної хвороби включає в себе насамперед попередження і ретельне лікування гострих пневмоній, кору, коклюшу в дитячому віці, боротьбу з можливими несприятливими факторами (курінням, виробничою шкодою), загальнозміцнюючі заходи (загартовування).


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (2 votes, average: 4.00 out of 5)

Бронхоектатична хвороба