Білірубін

Білірубін – тетрапіррольний пігмент з молекулярною формулою С33Н56N406 і молекулярною масою 584,65 Д. В організмі білірубін утворюється в процесі катаболізму гемінової частини гемоглобіну (протопорфирина IX) еритроцитів, які закінчили свій життєвий цикл. Гемоглобін піддається руйнуванню головним чином в клітинах РЕС селезінки і печінки. Таким же шляхом білірубін утворюється в клітинах РЕЗ при катаболізмі інших гемсодержащих білків (міоглобін, каталаза, пероксидаза), щоправда, у значно меншій кількості. При розробці гематоми білірубін формується в місці крововиливу. При середньому часу життя еритроцитів 120 днів на добу в організмі формується білірубін в кількості 3,8 ± 0,6 мг / кг маси тіла.

Білірубін – неполярная молекула; він майже не розчиняється у воді, але добре розчинний в лужному середовищі завдяки іонізації карбоксильних груп і зростаючої полярності. У сироватці крові стабільність білірубіну у водному середовищі пояснюється зв’язуванням з альбуміном.

Білірубін, потрапляючи з клітин РЕМ в сироватку крові, електростатично взаємодіє з альбуміном і транспортується в печінку. Ця фракція носить назву некон’югованого (вільного) білірубіну. Гепатоцити активно захоплюють білірубін з крові – за 18 хв з крові зникає 50% екзогенного білірубіну. Поглинання гепатоцитами з крові некон’югованого білірубіну – активний процес, в якому беруть участь ліганд і специфічний білок протеїн Z.

В гепатоцитах карбоксильні групи білірубіну взаємодіють з гідроксильними групами вуглеводів (глюкуронові кислоти), формуючи ефіри, переважно диглюкуронід білірубіну (кон’югований білірубін). Освіта ефірного зв’язку між білірубіном і двома молекулами глюкуронової кислоти каталізує уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза (КФ 2.4.1.17). Так само утворюються і інші кон’югати білірубіну (сульфати, фосфати, глікозиди, ксілозіди), але їх фізіологічне значення залишається неясним. Полярні молекули кон’югованого (зв’язаного) білірубіну розчинні у воді.

Кон’югованих білірубін виводиться з жовчю, накопичується в жовчному міхурі, потім виділяється в тонку кишку, де при дії мікробної флори відновлюється з утворенням безбарвних піролів (уробіліногенов). Більшість освічених уробіліногенов окислюється в уробіліну і покидає організм з калом або сечею. Деяка кількість уробіліногенов може бути абсорбований в кишечнику і по портальній системі надходить у печінку. Невелику частину кон’югатів білірубіну в товстій кишці гидролизует бактеріальна β-глюкуронідаза з утворенням некон’югованого білірубіну, який також може надходити по портальній системі в печінку. Коли рівень кон’югованого білірубіну в сироватці крові досить високий, він проходить через фільтраційний бар’єр ниркових тілець і екскретується з сечею. Некон’югований білірубін, міцно пов’язаний з альбуміном в сироватці крові, не проходить через фільтраційний бар’єр ниркових тілець.

У нормі кон’югований (прямий, пов’язаний) білірубін складає менше 1/5 вмісту пігменту в сироватці крові, некон’югований (непрямий, вільний) – 4/5.


1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (2 votes, average: 3.50 out of 5)

Білірубін